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저자정보
Soojung Lee (Department of Pediatrics Gil Medical Center Gachon University College of Medicine Incheon Korea) Hyo Jin Kim (Department of Pediatrics Gil Medical Center Gachon University College of Medicine Incheon Korea) In-sang Jeon (Department of Pediatrics Gil Medical Center Gachon University College of Medicine Incheon Korea)
저널정보
대한소아혈액종양학회 Clinical Pediatric Hematology-Oncology Clinical Pediatric Hematology-Oncology Vol.27 No.2
발행연도
2020.1
수록면
134 - 137 (4page)

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Intravascular extension of Wilms tumor (WT) can occur in approximately 4-10% of patients. In general, it does not cause any clinical problems because most of these tumors are small. Although there is no standard treatment currently, preoperative chemotherapy and delayed nephrectomy is generally recommended for children with WT accompanied by tumor thrombus. We report a rare case of WT, aniridia, genitourinary anomalies, and mental retardation (WAGR) syndrome in a boy who also had a huge inferior vena cava thrombus, 7 cm length. The prevalence of bilateral WT and tumor thrombus in WAGR has not been identified. The patient was successfully treated with neoadjuvant chemotherapy to decrease the size of the tumor thrombus with WT and delayed nephrectomy following chemotherapy without any invasive intervention and did not show complications.
#WAGR syndrome #Wilms tumor #Tumor thrombus #Inferior vena cava

목차

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참고문헌 (11)

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Fischbach BV / 2005 / WAGR syndrome : a clinical review of 54 cases / Pediatrics 116:984~988 google schola Muto R / 2002 / Prediction by FISH analysis of the occurrence of Wilms tumor in aniridia patients / Am J Med Genet 108:285~289 google schola Al Diab A / 2017 / Inferior vena cava involvement in children with Wilms tumor / Pediatr Surg Int 33:569~573 google schola Emir S / 2014 / Wilms tumor with intravascular tumor thrombus / Transl Pediatr 3:29~33 google schola Lall A / 2006 / Wilms’ tumor with intracaval thrombus in the UK Children’s Cancer Study Group UKW3 trial / J Pediatr Surg 41:382~387 google schola

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