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자료유형
학술저널
저자정보
Hiroyuki Shimada (Department of Pathology and Pediatrics Stanford University School of Medicine Stanford CA USA) Hideki Sano (Department of Pathology Oncology Fukushima Medical University Hospital Fukushima Japan) Florette K. Hazard (Department of Pathology and Pediatrics Stanford University School of Medicine Stanford CA USA)
저널정보
대한소아혈액종양학회 Clinical Pediatric Hematology-Oncology Clinical Pediatric Hematology-Oncology Vol.27 No.2
발행연도
2020.1
수록면
73 - 86 (14page)

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Peripheral neuroblastic tumors (pNTs including Neuroblastoma, Ganglioneuroblastoma and Ganglioneuroma) are biologically and clinically heterogeneous. In order to develop efficient clinical treatment protocols of this disease, patients are stratified into different risk groups based on the combination of so-called prognostic factors. In this review, the prognostic factors are classified as clinically defined (Clinical staging and Age at diagnosis), histopathologically defined [International Neuroblastoma Pathology Classification (INPC) distinguishing Favorable Histology (FH) Group and Unfavorable Histology (UH) Group] and genetically/molecularly defined [MYCN oncogene amplification, DNA index, Segmental chromosomal aberrations, ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase) mutation/amplification and Abnormal maintenance/elongation of telomeres], are outlined. According to the Children’s Oncology Group (COG) Neuroblastoma studies, the survival rate of patients in low- or intermediate-risk group is more than 90%. In contrast, the survival rate of patients in the high-risk group remains less than 50% despite currently available high-intensity and multimodal therapy. As described in the genetically/molecularly defined prognostic factors, tumors in the high-risk group, majority of which are classified into the UH group according to the INPC, are molecularly heterogeneous. Based on the recent progress of precision medicine along with our correlative analyses between molecular alterations and their morphological manifestations, four subgroups; i.e., MYC subgroup, TERT subgroup, ALT subgroup and Null subgroup, are identified immunohistochemically in the UH group for future management of the patients with this unique d isease.
#Peripheral neuroblastic tumors #International Neuroblastoma Pathology Classification #Prognostic factors #Precision medicine #MYC-family protein #Telomere abnormalities

목차

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Huber K / 2018 / The sympathetic nervous system: malignancy, disease, and novel functions / Cell Tissue Res 372:163~117 google schola Brodeur GM / 1993 / Revisions of the international criteria for neuroblastoma diagnosis, staging, and response to treatment / J Clin Oncol 11:1466~1477 google schola Monclair T / 2009 / The International Neuroblastoma Risk Group(INRG)staging system : an INRG Task Force report / J Clin Oncol 27:298~303 google schola Cohn SL / 2009 / The International Neuroblastoma Risk Group(INRG)classification system : an INRG Task Force report / J Clin Oncol 27:289~297 google schola London WB / 2005 / Evidence for age cutoff greater than 365 days for neuroblastoma risk group stratification in the Children’s Oncology Group / J Clin Oncol 23:6459~6465 google schola

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