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학술저널
저자정보
김혁구 (영남대학교) 임채석 (영남대학교병원 마취통증의학과)
저널정보
대한마취통증의학회(구 대한마취과학회) Anesthesia and Pain Medicine Anesthesia and Pain Medicine Vol.14 No.1
발행연도
2019.1
수록면
44 - 47 (4page)

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Pelizaeus-Merzbacher disease (PMD) is a progressive and degenerative chromosomal disorder of the central nervous system caused by defective myelin production. Few case reports have been issued on the anesthetic management of PMD, because of its extremely low incidence. We anesthetized a 13-year-old female patient diagnosed with PMD for ophthalmic surgery because of intermittent exotropia. General anesthesia was induced and maintained with propofol and sevoflurane in air and oxygen. Rocuronium was administered to facilitate orotracheal intubation, and residual neuromuscular blockage was reversed with pyridostigmine. Between emergence to 24 hours postoperatively, her muscle power completely recovered and no unpredictable events occurred. Summarizing, anesthesiologists should be concerned about the high possibility of aspiration, spasticity, and seizure during the perioperative period in patients with even mild PMD. Appropriate preoperative evaluation, intraoperative monitoring, and choice of proper anesthetic drugs enable safe anesthesia in patients with PMD.

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