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저자정보
이상보 (연세대학교 의과대학 세브란스병원 소아청소년과) 김흥동 (연세대학교) 이준수 (연세대학교) 강훈철 (연세대학교) 김세희 (연세대학교)
저널정보
대한신경과학회 Journal of Clinical Neurology Journal of Clinical Neurology 제17권 제2호
발행연도
2021.1
수록면
300 - 306 (7page)

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Background and Purpose New diagnostic criteria for pediatric autoimmune encephalitis (AIE) have been introduced recently. A substantial proportion of cases of pediatric AIE are diagnosed as seronegative based on these criteria, and so the clinical characteristics of this group remain to be investigated. Methods This study included 46 pediatric patients younger than 18 years with suspected AIE. Clinical features, laboratory or radiological findings, and treatment outcomes were compared between seronegative and seropositive patients. Results Nine (19.6%) of the 46 patients were diagnosed as seropositive AIE. All of the patients with seropositive AIE had anti-N-methyl-D-aspartate receptor antibodies. Commonly identified neuropsychiatric symptoms were altered mental status, cognitive dysfunction, seizure, speech dysfunction, and psychotic disorder in both the seronegative and seropositive groups. Immunotherapy produced favorable treatment outcomes in both the seropositive (n=7, 77.8%) and seronegative (n=35, 94.6%) AIE patients. Treatment outcomes for first-line immunotherapy were better in seronegative AIE than seropositive AIE patients (p=0.003), and hence a smaller proportion of seronegative patients required second-line treatment (p=0.015). Conclusions Pediatric seronegative AIE patients showed clinical presentations similar to those of seropositive AIE patients, with favorable treatment outcomes after immunotherapy.
#encephalitis #autoimmune encephalitis #seronegative encephalitis.

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Newman MP / 2016 / Autoimmune encephalitis / Intern Med J 46:148~157 google schola Esposito S / 2019 / An evolving redefinition of autoimmune encephalitis / Autoimmun Rev 18:155~163 google schola Dutra LA / 2018 / Autoimmune encephalitis : a review of diagnosis and treatment / Arq Neuropsiquiatr 76:41~49 google schola Dalmau J / 2018 / Antibody-mediated encephalitis / N Engl J Med 378:840~851 google schola Dalmau J / 2007 / Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma / Ann Neurol 61:25~36 google schola

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