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황유경 (서울대학교 의과대학 내과학교실 분당서울대학교병원 내과) 안경민 (서울대학교 의과대학 내과학교실 분당서울대학교병원 내과) 김용현 (서울대학교 의과대학 내과학교실 분당서울대학교병원 내과) 김세훈 (서울대학교 의과대학 내과학교실 분당서울대학교병원 내과 서울대학교 의학연구원) 장윤석 (서울대학교 의과대학 내과학교실 분당서울대학교병원 내과 서울대학교 의학연구원)
저널정보
대한소아알레르기호흡기학회 Allergy Asthma & Respiratory Diseases Allergy Asthma & Respiratory Diseases 제9권 제3호
발행연도
2021.1
수록면
180 - 183 (4page)

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Hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disorder caused by genetic deficiency or decreased function of C1-esterase inhibitor. It is characterized by swelling of subcutaneous and submucosal tissues of the extremities, gastrointestinal tract, and upper airways which can be life-threatening. Thus, early recognition and treatment of the disease are important. Short- and long-term prophylaxes are used to decrease the severity and frequency of attacks. Icatibant is a selective bradykinin B2-receptor antagonist, earlier treatment of acute attacks and hospital admission. The authors present a case of 47-year-old woman who was diagnosed with type II HAE, danazol as a long term. Her symptoms improved dramatically after drug treatment. The unpredictability and recurrence of HAE attacks could have a negative impact on social life and quality of life. This case shows that timely and proper treatment could improve quality of life and reduce morbidity and mortality.

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The Korean Academy of Asthma / 2012 / Allergy, and Clinical Immunology. Asthma and allergic diseases / Yeomungak :415~429 google schola Davis AE 3rd / 2005 / The pathophysiology of hereditary angioedema / Clin Immunol 114:3~9 google schola Longhurst H / 2012 / Hereditary angioedema / Lancet 379:474~481 google schola Bork K / 2012 / Fatal laryngeal attacks and mortality in hereditary angioedema due to C1-INH deficiency / J Allergy Clin Immunol 130:692~697 google schola Maurer M / 2018 / The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-the 2017 revision and update / World Allergy Organ J 11:5 google schola

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