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저자정보
김민수 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) 최윤정 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) 이승현 (서울대학교 의과대학 영상의학교실) 김우선 (서울대학교 의과대학 영상의학교실) 서동인 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) 김민정 (서울대학교 의과대학 소아과학교실)
저널정보
대한소아알레르기호흡기학회 Allergy Asthma & Respiratory Diseases Allergy Asthma & Respiratory Diseases 제8권 제4호
발행연도
2020.1
수록면
206 - 212 (7page)

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Purpose: Pulmonary underdevelopment is one of the pulmonary causes of neonatal mortality, which is categorized into pulmonary agenesis, pulmonary aplasia, and pulmonary hypoplasia. Congenital diaphragmatic hernia is a well-known cause of pulmonary hypoplasia; however, further studies are needed for other etiologies. Patients with pulmonary underdevelopment show varying degrees of clinical severity. Most patients with pulmonary underdevelopment have respiratory distress at birth, while a few have only mild symptoms. Our study investigated the natural course and prognosis of pulmonary underdevelopment by analyzing multiple cases from a single tertiary medical center. Methods: A retrospective review was conducted on patients diagnosed with pulmonary hypoplasia and agenesis from January 2000 to August 2019. Cases were extracted from the clinical database of Seoul National University Children’s Hospital by searching for keywords related to pulmonary underdevelopment. Results: A total of 28 patients were identified. Four patients had pulmonary agenesis, and all were idiopathic. Twenty-four patients had evidence of pulmonary hypoplasia with diverse causes. The median age at diagnosis was 11.5 days (range, 1?240 days) and the mean gestational age was 35 weeks 2 days±3 weeks 6 days. Twenty patients received ventilator care and 11 had various degrees of pulmonary hypertension. The long-term survival rate was 50%. The median age of death among pulmonary hypoplasia patients were 11 days (range, 1?730 days). All patients without ventilator care survived. The incidence of ventilator care, pneumothorax, and pulmonary hypertension were significantly higher among patients who died. Conclusion: The prognosis of pulmonary underdevelopment depends on the severity of respiratory distress and pulmonary hypertension in earlier life. Patients with severe distress appear to have severe degree of pulmonary hypoplasia. Patients without ventilator support in the neonatal period survived without significant morbidities.
#Pulmonary hypoplasia #Pulmonary agenesis #Pulmonary hypertension

목차

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참고문헌 (33)

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Biyyam DR / 2010 / Congenital lung abnormalities : embryologic features, prenatal diagnosis, and postnatal radiologic-pathologic correlation / Radiographics 30:1721~1738 google schola Landing BH / 1979 / Congenital malformations and genetic disorders of the respiratory tract(larynx, trachea, bronchi, and lungs) / Am Rev Respir Dis 120:151~185 google schola Abrams ME / 2004 / Primary unilateral pulmonary hypoplasia : neonate through early childhood-case report, radiographic diagnosis and review of the literature / J Perinatol 24:667~670 google schola Wu CS / 2017 / Pulmonary hypoplasia induced by oligohydramnios : findings from animal models and a population-based study / Pediatr Neonatol 58:3~7 google schola Ji H / 2018 / Magnetic resonance imaging for evaluation of foetal multicystic dysplastic kidney / Eur J Radiol 108:128~132 google schola

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