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서정민 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과) 이상구 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과) 유건희 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과) 성기웅 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과) 구홍회 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과) 김주연 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과) 조은주 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과) 이석구 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아외과) 김진국 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과) 임도훈 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 방사선종양학과)
저널정보
대한소아청소년과학회 Korean journal of pediatrics Korean journal of pediatrics 제52권 제1호
발행연도
2009.1
수록면
93 - 98 (6page)

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목적 : 진단 시 1세 이하인 신경모세포종 환자들의 임상적 특징을 알아보고, 이들의 치료 성적을 보고하고자 하였다. 방법 : 1997년 1월부터 2007년 12월까지 삼성서울병원 소아청소년과에서 새로 진단된 신경모세포종 환자 중 진단 시 나이가 1세 이하인 환자를 연구대상으로 하였다. 저위험군 중 1병기 환자들은 수술만 하였고, 2병기 환자들은 수술 후 단기간 화학요법을 시행하였다. 중간위험군 환자들은 수술 전 화학요법을 시행한 후 종양제거 수술과 수술 후 화학요법, 그리고 필요시 방사선 치료를 시행하였다. 중간위험군 환자에서는 통상적인 항암치료를 한 후에도 큰 잔존 종양이 있을 경우 고용량 화학요법 및 자가조혈모세포이식을 시행하였다. 고위험군 환자들은 통상적인 치료를 시행한 후 고용량 화학요법 및 자가조혈모세포이식, 면역요법과 분화요법 등 강력한 항암치료를 시행하였다. 결과 : 총 41명의 환자 중에서 1명에서 종양이 재발하였으며, 7명이 치료 독성으로 사명하였다. 5명의 환자가 통상적인 화학치료 중 감염으로 사망하였으며 이들 중 4명이 급성호흡곤란증후군으로 사망하였다. 그리고 2명의 환자가 고용량 화학 치료 및 자가조혈모세포이식을 하던 중 급성 심근염으로 사망하였다. 대상환자 41명의 진단 후 5년 전체 생존율(${\pm}$표준오차)은 $82.8{\pm}5.9%$였고 독성 사망과 재발을 사건으로 정의하였을 때 진단 후 5년 무사건 생존율은 $80.0{\pm}6.3%$였으며 정중 추적관찰 기간은 58개월이다. 생존율을 위험군 별로 비교하였을 때 저위험군, 중간위험군, 고위험군의 5년 무사건 생존율은 각각 100%, $68.4{\pm}10.8%$, $66.7{\pm}19.3%$였다. 결론 : 진단 시 1세 이하인 신경모세포종 환자들의 치료 성적을 더욱 향상시키기 위해서는 감염에 대한 철저한 관리와 예방이 필요하며, 독성 사망을 감소시키기 위한 새로운 치료법의 개발이 필요하다고 사료된다.

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