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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
김태성 (서울대학교 의과대학 진단방사선과학교실)
저널정보
대한영상의학회 대한방사선의학회지 대한방사선의학회지 제33권 제3호
발행연도
1995.1
수록면
433 - 437 (5page)

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Purpose : The purpose of this study was to analyze the characteristic MR findings of childhood metachromaticleukodystrophy. Materials and Methods : Five female patients (10-29 months old; mean age, 21.8 months) ofbiochemically confirmed metachromatic leukodystrophy were included in this study. We evaluated the extent of whitematter degeneration which was shown as high signal intensity on T2-weighted image, and the presence or absence ofthe enhancement. Result : All 5 cases showed high signal intensity in periventricular deep white matter andcentrum semiovale which were bilateral, symmetric and confluent. Posterior predominace, sparing of subcortical Ufibers and immediate periventricular white matter, and the involvement of splenium of corpus callosum were alsonoted in all cases. There were the other manifestations, such as 'tigroid pattern' in centrum semiovale (n=4), theinvolvement of genu of corpus callosum(n=4), posterior limb of internal capsule(n=4), descending pyramidaltracts(n=3), deep cerebellar white matter(n=1), claustrum(n=2), and diffuse brain atrophy(n=1). In three caseswith Gd-infusion, contrast enhancement of the lesion was not seen. Conclusion : In childhood metachromaticleukodystrophy, MRI can clearly demonstrate the chracteristic extent of the white matter lesion and the otherassociated findings, facilitating the differential diagnosis from other similar leukodystrophies.
#Brain, MR #Brain, white matter #Children, central nervous system

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