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랑게르한스 세포 조직구증이 담관을 침범하는 경우 경화성 담관염의 발생 및 담도폐쇄에 의한 담즙성 간경변으로 나타날 수 있다. 60세의 여자 환자가 2개월 동안 5 kg의 체중감소와 심와부통증을 주소로 내원하였다. 내원 당시 활력징후 및 신체 검사에서 이상소견은 없었고 검사실 소견에서 총 단백 7.1 g/dL, 알부민 3.6 g/dL, 총 빌리루빈 0.5 mg/dL, AST 68 U/L, ALT 77 U/L, ALP 618 U/L, γ-GT 1,202 U/L이었다. 간염 바이러스 검사에서는 HBsAg, HCVAb는 음성이었으며, HBsAb 양성이었다. 복부 전산화 단층촬영술에서 좌측간내담관 및 총담관의 확장과 간외담관벽의 비후를 보였다. 내시경적 역행성 담췌관 조영술에서 좌측간내담관과 간외담관에 다발성 협착 및 확장을 보여 경화성 담관염으로 진단하였으며, 관강 내 초음파검사에서 총담관 벽의 미만성 비후를 보여 총담관에서 겸자조직생검을 시행하였다. 조직병리학적 소견은 점막고유층에 조직구 및 호산구의 침윤이 있었고, 면역조직학적 염색 소견에서는 S-100 및 CD1a은 양성이었고 cytokeratin은 음성을 보여 담관에 발생한 랑게르한스 세포 조직구증으로 진단되었으며, 진단 후 증상의 악화 없이 경과 관찰 중이다.

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