국내 폐 랑게르한스세포 조직구증(Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis)의 임상양상

김철; 정성환; 심재정; 차승익; 손춘희; 정만표; 박혜윤; 김영환; 박종선; 어수택; 박춘식; 김동순; 조경욱; 송진우; 제갈양진; 박무석; 박병훈; 이진화; 허진원; 염호기; 이홍렬; 박용범

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저자정보: 김철 (순천향대학교 서울병원) 정성환 (가천의과대학교 길병원) 심재정 (고려대학교 구로병원) 차승익 (경북대학교 의학전문대학원) 손춘희 (동아대학교 의과대학) 정만표 (성균관대학교 의과대학) 박혜윤 (성균관대학교 의과대학) 김영환 (서울대학교 의과대학) 박종선 (서울대학교 의과대학) 어수택 (순천향대학교 서울병원) 박춘식 (부천병원) 김동순 (울산대학교 서울아산병원) 조경욱 (울산대학교 서울아산병원) 송진우 (울산대학교 서울아산병원) 제갈양진 (울산병원) 박무석 (연세대학교 의과대학) 박병훈 (연세대학교 의과대학) 이진화 (이화여자대학교 의학전문대학원) 허진원 (인제대학교 의과대학) 염호기 (인제대학교 의과대학) 이홍렬 (인하대학교 의과대학) 박용범 (한림대학교 강동성심병원)

저널정보: 대한결핵 및 호흡기학회 Tuberculosis and Respiratory Diseases 결핵 및 호흡기 질환 제66권 제2호

발행연도: 2009.1

수록면: 98 - 103 (6page)

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연구배경: 폐 랑게르한스세포 조직구증(pulmonary Lan gerhans cell histiocytosis, PLCH)은 랑게르한스세포의 증식으로 형성된 육아종이 여러 장기에 침범하여 발생하는 질환이다. 주로 폐에 침범하며, 무증상에서부터 호흡곤란등의 다양한 임상증상을 가진다. 국외뿐만 아니고 국내에서도 빈도가 적은 것으로 알려져 있어, 다기관에서 국내 증례를 모아 그 임상양상을 알아보고자 하였다. 방 법: 부위에 관계없이 조직학적으로 진단되고 폐의 병변이 있는 PLCH 환자의 임상증상을 ILD 연구회를 통하여 후향적으로 조사하였다. 결 과: 수집된 증례는 총 56명으로 남자 48명, 여자 8명이었고, 중간나이는 43세(18-67세)였다. 진단 당시 흡연자와 과거 흡연자는 79%로 흡연과 관계가 있었다. 가장 흔한 증상은 기침(39%)이었고, 이어 호흡곤란(38%), 객담(20%), 흉통(20%) 순이었다. 기흉은 16명의 환자에서 관찰되었다. 폐기능 검사에서 정상은 26명(61%), 제한성 7명(16%), 혼합형 7명(16%), 폐쇄성은 3명(7%)에서 관찰 되었다. 방사선 소견은 대부분의 환자에서 병변이 중엽과 상엽에 있었으며, 결절과 낭종이 같이 있는 경우가 59%로 가장 많았다. 결 론: 이 연구는 PLCH 환자에 대한 국가적 그리고 장기적 추적 연구의 필요성을 시사한다.

#Langerhans #Langerhans-cell histiocytosis #Pulmonary diseases #Histiocytosis

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김철

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정성환

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