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자가면역 만성 췌장염은 자가면역 기전으로 발생하며 췌장의 미만성 종대, 주췌관의 불규칙한 협착, 고감마글로불린혈증 및 자가항체의 출현 등이 특징이고 스테로이드 투여로 호전을 기대할 수 있는 질환이다. 최근에는 자가면역 만성 췌장염의 변이형으로 알려진 국소(focal) 자가면역 만성 췌장염이 보고되고 있다. 이러한 국소 자가면역 만성 췌장염은 흔히 종괴 형성 췌장염의 형태로 나타나기 때문에 췌장암으로 오인할 수 있으며 대부분 그 감별이 어려워 수술 후에야 자가 면역성 만성 췌장염으로 진단되기도 한다. 저자 등은 췌장암으로 오인하기 쉬운 국소 자가면역 만성 췌장염을 스테로이드로 치료한 1예를 경험하였다. 환자는 황달을 주소로 내원하였고 췌두부에 국소 종대, IgG4의 상승, 주췌관의 국소 협착, 췌장 내 총담관의 협착 소견을 보였다. 환자는 스테로이드 치료로 2주 만에 IgG4의 감소, 주췌관 협착의 호전 소견을 보였고 3개월 후에는 더욱 호전된 임상적, 방사선학적 소견을 보였다. 국소 자가면역 만성 췌장염은 췌장암으로 오인되어 불필요한 수술을 받을 수 있다는 점에서 임상적으로 매우 중요하며, 실제로 스테로이드 치료로 호전된 증례의 보고가 국내에 드물어 의의 있는 증례로 판단하여 보고하는 바이다.

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