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대한치매학회 Dementia and Neurocognitive Disorders(대한치매학회지) Dementia and Neurocognitive Disorders(대한치매학회지) 제9권 제2호
발행연도
2010.1
수록면
64 - 68 (5page)

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A 50-yr-old woman presented with progressive cognitive impairment and later developed abnormal movements. Brain magnetic resonance imaging (MRI) showed diffuse atrophy of the cerebellum and brainstem and severe high signal intensities in the periventricular white matter on T2-weighted images. The genetic analysis confirmed the diagnosis of dentatorubropallidoluysian atrophy (DRPLA). DRPLA should be considered in a patient with family history who showed cognitive impairment alone for a substantial period and severe white matter involvement with diffuse atrophy on MRI.
#Key Words: DRPLA #Cognitive symptoms #Atrophin-1

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참고문헌 (15)

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Adachi N / 2001 / Dentatorubral- pallidoluysian atrophy (DRPLA) presenting with psychosis / J Neuropsychiatry Clin Neurosci 13 : 258 ~ 260 google schola Bae YH / 1997 / Dentatorubropallidoluysian atrophy in a korean family / J Korean Neurol Assoc 3 : 686 ~ 690 google schola Engel J / 1997 / Epilepsy: a Comprehensive Textbook / Lippincott-Raven Publishers google schola Ihara Y / 1991 / Relation between cerebral white matter damage on CT and MRI and clinical data in DRPLA (pseudo-Huntington form) / Clin Neurol 31 : 815 ~ 820 google schola Ikeuchi T / 1995 / Dentatorubral- pallidoluysian atrophy (DRPLA): close correlation of CAG repeat expansions with the wide spectrum of clinical presentations and prominent an google schola

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