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저널정보
대한이비인후과학회 대한이비인후-두경부외과학회지 대한이비인후과학회지 두경부외과학 제59권 제10호
발행연도
2016.1
수록면
742 - 745 (4page)

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Rubinstein-Taybi syndrome (RTS) is a rare autosomal dominant disorder characterized by mental and growth retardation, craniofacial, vertebral, ocular and cardiac anomalies, gastro-esophageal reflux, and difficult airway management. Patients with this syndrome can also experience upper airway obstruction during sleep, which is caused by hypotonia and the abnormal anatomy of the oropharynx and airways, and become susceptible to obstructive sleep apnea. In our case, respiratory arrest developed in an RTS patient who had undergone Tonsillectomy and Adenoidectomy (T&A) surgery. It is the first report of respiratory arrest after T&A surgery in a young child with RTS. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2016;59(10):742-5
#Adenoidectomy ㆍAirway obstruction ㆍRubinstein-Taybi syndrome ㆍ Sleep apnea ㆍTonsillectomy.

목차

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참고문헌 (10)

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Coupry I / 2002 / Molecular analysis of the CBP gene in 60 patients with Rubinstein-Taybi syndrome / J Med Genet 39(6):415~421 google schola Cirillo RL Jr / 1997 / Pediatric case of the day. Rubinstein-Taybi syndrome / Radiographics 17(6):1604~1605 google schola 김세희 / 2010 / A case of Rubinstein-Taybi Syndrome with a CREBbinding protein gene mutation / Korean Journal of Pediatrics 53(6):718~721 google schola Allanson JE / 1990 / Rubinstein-Taybi syndrome: the changing face / Am J Med Genet Suppl 6:38~41 google schola Wiley S / 2003 / Rubinstein-Taybi syndrome medical guidelines / Am J Med Genet A 119A(2):101~110 google schola

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