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Sinus of Valsalva aneurysm is postulated to arise from a developmental weakness in the distal bulbar septum by Abbott in 1919. Additionally, properly shaped sinuses will allow stress sharing with the leaflets. The sinus of Valsalva aneurysm is combined with valvular aneurysm is very rare. This anomaly is a very rare and can be confirmed by echocardiography, angiography and operative finding. Clinically, patients complain with the symptom, but surgical approach including aneurysmectomy with patch repain for the tissue defect is recommend to abolish fatal outcome due to intracardiac or extracardiac rupture of aneurysm and fatal deterioration of valvular heart disease. A 48-year-old man presented mild dyspnea and was diagnosed of having a noncoronary cusp and sinus of Valsalva aneurysm by echocardiography. He underwent prosthetic aortic valve replacement and vessel repair with patch of pericardial membrane.

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