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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
저널정보
대한진단검사의학회 Annals of Laboratory Medicine Annals of Laboratory Medicine 제29권 제5호
발행연도
2009.1
수록면
384 - 389 (6page)

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저자들은 신증후군으로 내원한 59세 여자 환자에서 신장과 골 수에 단클론성 경쇄가 침착되어 있고, 미세혈관병용혈빈혈(microangiopathic hemolytic anemia)의 형태학적 소견인 분열적 혈구증을 동반한 경쇄침착 질환(light chain deposition disease) 증례를 경험하였다. 환자의 신생검에서는 사구체와 세뇨 관의 기저막, 그리고 혈관벽에 면역형광염색에 강하게 반응하 는 κ형 경쇄가 침착되어 있었고, 전자현미경상 사구체 기저막과 사구체간질에 전자고밀도물질의 침착이 관찰되었다. 말초혈액 에서는 분열적혈구증과 Howell-Jolly 소체를 동반한 빈혈이 관 찰되었다. 골수생검에서는 형질세포의 현저한 증식은 없었으나, κ형 경쇄에 대한 면역조직화학염색에서 산재되어 있는 형질세 포와 비후된 혈관벽에 양성 소견을 보였다. 면역고정전기영동 에서 단클론감마글로불린병증의 증거는 없었으나, 혈청 유리형 경쇄 측정에서 비정상 κ/λ비로 단클론성 단백의 존재를 확인할 수 있었다.
#Light chain deposition disease #Kidney #Bone marrow #Microangiopathic hemolytic anemia

목차

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참고문헌 (18)

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Abraham RS / 2003 / Quantitative analysis of serum free light chains. A new marker for the diagnostic evaluation of primary systemic amyloidosis / Am J Clin Pathol 119 : 274 google schola Alpay N / 2008 / Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with multiple myeloma / Blood Coagul Fibrinolysis 19 : 439 ~ 441 google schola Elghetany MT / 2007 / Erythrocytic disorders, in Henry’s clinical diagnosis and management by laboratory methods. 21st ed / Saunders : 535 ~ google schola Gokden N / 2008 / Morphologic heterogeneity of renal light-chain deposition disease / Ultrastruct Pathol 32 : 17 ~ 24 google schola Grogan TM / 2001 / Plasma cell neoplasms, in World Heath Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues / IARC Press : 1 google schola

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