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논문 기본 정보

자료유형
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저자정보
저널정보
대한진단검사의학회 Annals of Laboratory Medicine Annals of Laboratory Medicine 제25권 제2호
발행연도
2005.1
수록면
85 - 89 (5page)

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혈구탐식성림프조직구증(Hemophagocytic lymphohistiocyto-sis) 환자에서 관찰되는 클론성 염색체이상은 혈액종양이 골수조직을 침범한 경우 종양세포와 관련하여 검출되는 경우가 흔하지만, 드물게 혈액종양의 근거가 없는 환자에서 Epstein-Barr 바이러스(EBV) 감염과 관련하여 클론성 변화를 보이는 경우가 있다. 저자들은 클론성 염색체이상과 치명적 임상 경과를 보인 EBV 연관성 혈구탐식성림프조직구증 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 57세 남자 환자로 지속적인 고열 및 간비장비대를 주소로 내원하였다. 검사소견에서 범혈구감소증, 저섬유소원혈증, 혈액응고장애, 심한 간기능이상과 골수에서 현저한 혈구탐식을 보이는 성 숙한 조직구의 증식이 관찰되었다. 골수검체에서 시행한 EBV 중합효소연쇄반응 검사 결과 양성이었으며, 클론성 염색체이상을 보였다. 면역화학요법 및 감염에 대한 치료를 시행하였으나 환자는 내원 28일 만에 파종혈관내응고와 패혈증으로 사망하였다. EBV연관성 혈구탐식성림프조직구증에 있어서 비정상적인 세포유전학 적 클론의 유입은 일종의 악성변화로 생각하여 좀 더 강력한 면역 화학요법 및 골수이식을 필요로 하는 질환군으로 인식할 필요가 있다. 혈구탐식성림프조직구증은 매우 이질적인 질환으로서 염색체분석은 증례별 예후 판정 및 치료 방침을 결정하는데 있어서 중요한 검사가 될 것이다.
#Hemophagocytic lymphohistiocytosis #Epstein-Barr virus #Clonal #Chromosomal abnor-mality #Fatal clinical course

목차

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참고문헌 (17)

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/ 1995 / Clonal and non-clonal karyotypically abnormal cells in haemophagocyticlymphohistiocytosis 90 : 48 ~ 55 google schola / 1995 / Virus-associated hemophagocytic syndrome characterizedby clonal Epstein-Barr virus genome 103 : 189 ~ 94 google schola / 1997 / Clon-al karyotype abnormalities in EBV-Associated hemophagocyticsyndrome 82 : 572 ~ 6 google schola / 1997 / Contemporary classification of histiocytic disorders 29 : 157 ~ 66 google schola / 1997 / Diagnostic guidelines for hemophago-cytic lymphohistiocytosis 65 : 215 ~ 26 google schola

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