Dental Treatment of a Wolf-Hirschhorn Syndrome Patient: A Case Report

김미애; 박지현; 마연주

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자료유형: 학술저널

저자정보: 김미애 박지현 마연주

저널정보: 대한소아치과학회 대한소아치과학회지 대한소아치과학회지 제43권 제3호

발행연도: 2016.1

수록면: 313 - 319 (7page)

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Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS), associated with the deletion of the short arm of chromosome 4, causes multiple congenital malformations. Patients suffer from various deformities, including mental and growth disorders, epilepsy, hypotonia, congenital heart defects, and atypical craniofacial features. The “Greek warrior helmet appearance”is the most characteristic feature, with a prominent glabella, high arched eyebrow, broad nasal bridge, and hypertelorism. Cleft lip with or without cleft palate is observed in 30% of patients. Dental structure anomalies also exist including multiple tooth agenesis and over-retained primary molars caused by MSX1 gene impairment, and coneshaped and taurodontic teeth. This case, a 9-year-old girl with WHS, showed intellectual disability, delayed growth development, previous occurrence of seizures, otitis media, and the typical facial features of WHS. Dental findings included multiple congenital missing teeth, over-retained primary teeth, and severe caries on the primary molars. Dental treatments were performed under general anesthesia. This report documents the characteristics of WHS, including general and oral features, and discusses the importance of oral hygiene and preventive dental management.

#구강 내 증상 #예방적 치과 관리 #Wolf-Hirschhorn syndrome #Dental findings #Preventive dental management #Wolf-Hirschhorn syndrome

참고문헌 (12)

참고문헌 신청

Paradowska-Stolarz AM / 2014 / Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS) - literature review on the features of the syndrome / Adv Clin Exp Med 23:485~489

Roberts T / 2009 / Wolf-Hirschhorn syndrome; oro-dental manifestations and management / J Clin Pediatr Dent 34:173~176

Johnston NJ / 2006 / Dental findings of a child with Wolf-Hirschhorn syndrome / Int J Paediatr Dent 16:139~142

Breen GH / 1998 / Taurodontism, an unreported dental finding in Wolf-Hirschhorn (4p-) syndrome / ASDC J Dent Child 65:344~345

Shannon NL / 2001 / An epidemiological study of Wolf-Hirschhorn syndrome:life expectancy and cause of mortality / J Med Genet 38:674~679

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