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저자정보
박성희 (서울대학교) 신터전 (서울대학교) 현홍근 (서울대학교) 김영재 (서울대학교) 김정욱 (서울대학교) 이상훈 (서울대학교) 김종철 (서울대학교) 장기택 (서울대학교)
저널정보
Asia Association for Disability and Oral Health International Journal of Disability and Oral Health 대한장애인치과학회지 제12권 제1호
발행연도
2016.6
수록면
11 - 15 (5page)

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저자는 엔젤만 증후군 중 그 발생 기전이 2% 이하인 편친 이염색체성 엔젤만 증후군 증례를 안전하고 효과적으로 치료하였기에 이를 보고하는 바이다.
환자는 근육간대경련발작(myoclonic seizure)의 병력으로, 조절을 위해 항경련제(Valproate)를 복용중이었고, 전반적인 발육 장애와 지적 장애, 언어 장애를 나타내고 있었다. 구내 소견으로는 치간 이개, 하악골 전돌, 거대설과 연하 장애가 관찰되었으며, 잦은 불수의적 운동 때문에 구강위생 상태는 매우 불량 하였다. 치료 범위가 광범위하고, 환자의 협조도를 얻을 수 없었으며, GABA 수용체의 기능장애로 인해 진정 약물을 이용한 행동 조절은 효과적이지 않을 것으로 판단하여 전신마취 하에서 치과치료를 시행하였고, 성공적으로 치과치료가 가능했다.
엔젤만 증후군 환자들도 정기적인 치과 방문을 통한 구강위생 교육, 전문가 치면 세마, 불소 도포가 이루어진다면 적절한 구강 건강을 유지할 수 있으며, 주기적인 치과 방문을 통해 환자가 치과 진료에 적응 한 뒤에는 간단한 치료도 가능하다.
#Angelman syndrome #Uniparental disomy #Dental treatment #General anesthesia

목차

Abstract
Ⅰ. 서론
Ⅱ. 증례 보고
Ⅲ. 고찰
Ⅳ. 요약
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