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논문 기본 정보

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저자정보
저널정보
대한병리학회 Journal of Pathology and Translational Medicine Journal of Pathology and Translational Medicine 제41권 제1호
발행연도
2007.1
수록면
59 - 62 (4page)

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Complete androgen insensitivity syndrome (CAIS) is a rare disorder sometimes referred to as male pseudohermaphroditism. This syndrome is characterized by a 46,XY karyotype with internal bilateral testes, female external genitalia, absence or scantiness of pubic and axillary hair and normal breast development. A variety of gonadal tumors can develop in individuals with CAIS. A 57-year-old patient was admitted to urology with intermittent gross hematuria for one month. CT revealed a left ureteric mass, measuring 2.5×2 cm. Ureteroscopic biopsy was performed and the result was a diagnosis of high grade urothelial carcinoma. The patient underwent laparotomy which revealed slightly enlarged gonads in the pelvic cavity. However, a uterus and fallopian tubes were not identified. Left nephroureterectomy and bilateral gonadectomy were performed. The right gonad measured 3.9×2.5×2 cm and the cut surface showed a well circumscribed, firm, brownish gray colored 2×1.8 cm sized nodule. Microscopically, this nodule consisted of uniform and solid tubules containing immature Sertoli cells and Leydig cells which were both positive for alpha-inhibin. The left gonad measured 3.5×2×1.9 cm and showed atrophic testicular tissue.
#Androgen insensitivity syndrome #Sertoli-Leydig cell tumor #Transitional cell carcinoma #Urothelial carcinoma

목차

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참고문헌 (11)

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/ / A testicular tumor resemblingthe sex cord with annular tubules of the androgen insensitivitysyndrome : 1607 ~ 11 google schola / 1995 / Yolk sac tumor in a case of testicular feminization syndrome 30 : 1366 ~ 1368 google schola / 1999 / cell tumor in androgen insensitivity syndrome -a case report 75 : 480 ~ 483 google schola / 2001 / Androgen receptor gene mutation associated with complete androgen insensitivity syndrome and sertoli cell adenoma 20 : 196 ~ 199 google schola / 2001 / Simultaneoussertoli cell tumor and adenocarcinoma of the tunica vaginalistestis in a patient with testicular feminization 84 : 460 ~ 463 google schola

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