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자료유형
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저자정보
저널정보
대한내과학회 대한내과학회지 대한내과학회지 제66권 제2호
발행연도
2004.1
수록면
167 - 174 (8page)

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목적 : 신세관성 산증은 최근 알칼리 부하검사와 면역조직화학법을 이용한 H+-ATPase 결손의 증명 등 진단법의 발전이 있었다. 그러나 환자가 처음 호소하는 주소와 임상 소견은 매우 다양하여 이 질환을 의심하지 않으면 다른 질환으로 오진하기 쉽다. 이에 저자들은 신세관성 산증 환자들의 초기 임상 소견과 경과를 분석하여 진단에 도움이 되고자 하였다. 방법 : 서울대학교병원 내과에서 혈청 pH＜7.35 또는 HCO3-≤16 mmol/L이면서 요 pH≥5.5이거나, NH4Cl 또는 HCO3- 부하검사를 시행하여 확진한 신세관성 산증 I, II형 환자 중 6개월 이상 경과를 관찰한 37명을 대상으로 하였다. 결과 : 37명의 남녀 비는 5:32였고, 진단 당시 평균 연령은 38.7세(15～60)였다. 이 중 25명(67%)이 I형, 9명(25%)이 II형 신세관성 산증이었으며, 3명(8%)이 Ⅲ형(I형+II형) 신세관성 산증이었다. 평균 관찰기간은 6.4년(0.5～17.9)이었다. 내원 당시의 주소는 전신 쇠약감이 20명(54%)으로 가장 많았으며, 오심과 구토 17명(46%), 요로 결석 9명(24%), 상하지 이감각증 9명(24%), 하지 쇠약 8명(22%), 근 마비 4명(11%) 등의 순이었다. 이러한 비특이적인 증상으로 인하여 초진 과정에서 다른 질환으로 오진되는 예가 많았다(기능성 위장장애 6예, 재발성 요로 결석 4예, 말초 신경증 4예, 저칼륨혈증 2예, 전환장애 2예). 골 밀도 감소가 9예(24%)에서 관찰되었고, 산증(7.16～7.34)과 저칼륨혈증(0.9～3.3 mmol/L)이 같이 있었던 예가 22예(59%), 저칼륨혈증(1.5～3.2 mmol/L)만 보인 예가 9예(24%), 산증(7.23～7.31)만 보인 예는 5예(14%)였다. Na:Cl 비는 평균 1:1.26으로 33명(89%)에서 Cl-의 증가(Na:Cl < 1.35)가 있었다. 기저 질환은 Sjgren 증후군 5명(14%), 전신성 홍반성 낭창 3명(8%), 전신성 홍반성 낭창과 Sjgren 증후군이 합병된 예가 1명, 당뇨병성 신증 2명, 수질 해면체신 1명이었다. 관찰기간동안 8명(22%)이 신기능의 악화를 보였으며 이 중 7명은 기저 질환을 가지고 있었다. 9명(24%)의 환자들에서 요로 결석이 발견되었고, 이들은 모두 I형 신세관성 산증이었다. 결론 : 신세관성 산증 환자들은 비특이적인 증상을 주소로 하므로, 전해질 검사에서 total CO2의 감소, 저칼륨혈증, 또는 Na:Cl 비 감소를 보일 때는 반드시 신세관성 산증을 감별하여야 할 것이다.
#RTA #Manifestations

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