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자가면역성 간질환은 우리나라를 포함한 동양권에서 드문 것으로 알려져 있으나 최근 성인에서의 보고가 증가하면서 소아에서도 증가되는 추세이다. 자가면역성 간질환에는 자가면역성 간염, 원발성 담즙성 간경변증, 자가면역성 담관병증, 원발성 경화성 담관염 등이 있다. 이들은 감별해야 하는 질환이면서 동시에 드물게는 중복되어 나타나는 경우가 있다. 저자들은 자가면역성 간염과 자가면역성 담관병증의 중복증후군을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 앞으로 사춘기 연령에서 급성 또는 전격성 간염의 감별진단 질환으로서 자가면역성 간질환 및 중복증후군을 염두에 둔다면 진단 및 치료에 도움이 되리라 생각한다.

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