연구 배경과 목적: 모야모야병은 내경동맥의 말단부위와 윌리스환을 구성하는 내경동맥의 주요가지인 앞대뇌동맥과 중대뇌동맥의 근위부가 점차적으로 협착되거나 폐쇄되는 드문 뇌혈관 질환이며 이런 혈관협착 및 폐색은 뇌의 기저부위에 미세한 혈관 연결망을 포함하여 여러 곁순환 형성한다(1, 2). 모야모야 병의 발병은 아직까지 불명확하나, 발병 시점이 유년기인가 아니면 성인기인가에 따라 뼈목동맥관(bony carotid canal)의 크기가 다를 수 있을 것이다. 또한 뼈목동맥관의 크기에 따라 임상양상이 다르게 표현될 수도 있을 것이라 추정 할 수도 있다. 본 연구에서는 말단부 내경동맥의 점진적 협착이나 폐색의 발생 시작 시점을 뼈목동맥관의 크기라는 가설에 근거를 두고 뼈목동맥관의 크기에 따라 임상 증상의 표현 형태에 차이가 있는지 분석하여 유년기 모야모야병과 성인 모야모야병의 구분에 대한 이해를 넓히고자 하였다.
방법: 본 연구는 2005년 1월 1일부터 2015년 5월 31일까지 강동성심병원과 춘천성심병원에 입원진료 또는 외래 진료를 받았던 환자들의 전자차트(EMR) 기록에 모야모야병 코드가 있는 경우와 영상시스템(PACS)의 판독기록지에 ‘모야모야(moyamoya)’ 란 단어가 들어간 환자들의 의무기록과 영상들을 분석하여 모야모야병의 진단 기준에 합당한 환자들을 선택하였다. 대상 환자는 임상양상에 따라 증상성 및 무증상성으로 구분하였고, 증상성 환자군은 뇌경색성 뇌졸중,뇌출혈성 뇌졸중 및 기타(두통, 경련, 운동성 질환)으로 분류하였다. 뇌전산화단층 촬영영상은 모든 환자에서 시행하였고 뇌자기공명영상 촬영 및 뇌혈관 조영술은 일부 시행하지 않은 환자도 포함되었다. 모야모야병의 진행 정도를 기술하기 위하여 Suzuki 병기(10)를 사용하였으며 측부순환 양상은 Liu (11)등이 기술한 9개의 형태로 분류하였다.
결과 및 고찰: 2005년 1월 1일부터 2015년 5월 31일까지 강동성심병원 및 춘천성심병원에서 뇌영상에서 모야모야병을 진단받은 총 160 명의 환자 중 최종적으로 146명의 환자를 대상으로 하였다. 그 중 여자 101명, 남자 45명이었고, 평균 나이는53세였다. 연령을 맞춘 정상인의 뼈목동 맥관의 직경은 [4.52±0.28(우), 4.51±0.39(좌)]였다. 모야모야병이 있는 환자의 뼈목동맥관의 직경은 뇌출혈성 뇌졸중군이 [3.6±0.5(우), 3.6±0.4(좌)], 뇌경색성 뇌졸중군이 [3.7±0.4(우), 3.6±0.4(좌)]로 양군에서 비슷한 크기를 보였고, 좌우 비교시에도 차이를 보이지는 않았다. Suzuki 병기에 따라 나뉜 type I-II, III, IV-V 그룹과 뼈목동맥관 직경과의 상관관계를 비교한 결과 뇌출혈성 및 뇌경색성 뇌졸중 두군 모두에서 비슷한 분포를 보였으며 통계적으로 유의미한 차이는 없었다. 일측성 모야모야병 환자에서 건측과 환측 각각의 뼈목동맥관 직경을 비교하였을 때 환측 뼈목동맥관 직경이 평균 3.6mm로 건측 평균값인 3.8mm 와 비교하여 통계적으로 유의하게 작았다. (P=0.042) 뼈목동맥관 직경 크기에 따른 측부순환 양상의 차이는 없었으며, 결과적으로 뼈목동맥관 직경의 크기와 측부순환 양상에서는 통계적으로 유의미한 상관관계를 보이지 않았다.
결론: 결론적으로 모야모야병에서 뼈목동맥관 직경의 차이에 따른 임상증상 표현에는 유의미한 상관관계가 없었으며 측부순환에서도 별다른 차이를 보이지 않았다. 뼈목동맥관 직경은 모야모야병 발생시점부터 좁아질 것으로 생각되므로, 모야모야병의 발생 시점 당시 연령이 어리다고 하더라도 증상이 발현되는 시점에서의 임상 양상이나 측부순환에서는 차이가 없을 것으로 생각된다.

Background and purpose: Moyamoya disease(MMD) is characterized by a progressive stenosis or occlusion of the intracranial internal carotid artery (ICA) and/or the proximal portion of the anterior cerebral artery (ACA) and middle cerebral artery (MCA). Whether the onset time was childhood or adulthood, the bony carotid canal(BCC) diameter might be different and reflecting the size of internal carotid artery passing through the BCC. In this study, we aimed to identify the relationship between BCC diameter and clinical manifestation.
Methods: A consecutive 146 patients who diagnosed as moyamoya disease by brain imaging studies were included. We measured the diameter of transverse portion of BCC on bone window of brain CT image. Patients were divided by ischemic or hemorrhagic stroke according to clinical manifestation. Collateral circulation was grouped by 9 patterns and Suzuki stage was used criteria as disease progression.
Results: The mean age of the 146 patients was 53 years (median). BCC diameter was 3.6±0.5(right), 3.6±0.4(left) in hemorrhagic stroke group, and 3.7±0.4(right), 3.6±0.4(left) in ischemic stroke group. BCC diameter of moyamoya vessels(3.6mm) was smaller than the diameter of non-moyamoya vessels(3.8mm), significantly(P=0.042). However, there was no difference of collateral patterns and clinical manifestation compare with both groups.
Conclusions: In our study, there was no significant difference of clinical manifestations and collateral patterns depends on the BCC diameter in patients with MMD. These findings suggest that the clinical presentations of MMD are not related to onset time of disease.