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학술저널
저자정보
고영권 (조선대학교) 주정연 (조선대학교) 이성찬 (조선대학교) 노영일 (조선대학교)
저널정보
대한소아신경학회 대한소아신경학회지 대한소아신경학회지 제24권 제3호
발행연도
2016.9
수록면
168 - 173 (6page)

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Neurocutaneous melanosis (NCM) is a rare nonheritable congenital phakomatosis. NCM is characterized by large or multiple (>3) congenital nevi that are associated with benign and/or malignant melanocytic tumors of the leptomeninges. Approximately 10% of symptomatic patients with NCM have associated Dandy Walker complex (DWC), which seems to have an extremely poor prognosis. We report the case of a 7 year-old patient with multiple congenital NCM associated with DWC, who experienced a transient improvement in neurological symptoms including mental status and hemiparesis after intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy. We suggest that the administration of IVIG may play a role in the treatment of symptomatic NCM.

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