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저자정보
Jinwoon Joung (Department of Pediatrics Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine Seoul Re) Mi Jin Kim (Department of Pediatrics Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine Seoul Ko) Heeyeon Cho (Department of Pediatrics Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine)
저널정보
대한소아신장학회 Childhood Kidney Diseases Childhood Kidney Diseases 제26권 제2호
발행연도
2022.12
수록면
80 - 85 (6page)

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Purpose: To determine the prevalence, clinical manifestations, and outcomes of renal involvements in pediatric Alagille syndrome (ALGS). Methods: A total of 21 patients diagnosed with ALGS at age under 18 years who visited Samsung Medical Center from March 1999 to March 2022 were enrolled. ALGS was diagnosed either by clinical manifestations, targeted JAG1 sequencing, and/or liver biopsy. Medical records including sex, age, renal manifestations, urinalysis, serum creatinine, JAG1 sequencing, and ultrasonography were retrospectively reviewed. Results: The male to female ratio was 9:12. The mean age of patients at confirmative diagnosis of ALGS was 18.4 months. Sanger sequencing was performed for 17 patients. Sixteen of 21 patients (76.1%) showed JAG1 mutations. Renal involvement was found in 10 patients (47.6%). The most common type of anomaly was renal dysplasia (40%). One patient having renal dysplasia was patho- logically confirmed with glomerular lipid deposition. Two patients (20%) manifested nephrocalcinosis/nephrolithiasis. Among eight renal-involved patients who survived, four (50%) progressed to chronic kidney disease stage 3. Two of these chronic kidney disease patients were diagnosed with hepatorenal syndrome. The other four patients had renal functions preserved, including two without any interventions and two who underwent urological interventions. Conclusions: The current study revealed a high prevalence of renal involvement in Korean pediatric ALGS with diverse phenotypes.
#Alagille syndrome #Child #Nephrocalcinosis #Renal insufficiency #chronic

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