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저자정보
Kyung Jin Ahn (Gachon University Gil Medical Center) Mi Kyoung Song (Seoul National University Children’s Hospital) Sang Yun Lee (Seoul National University Children’s Hospital) Ja Kyoung Yoon (Sejong General Hospital) Gi Beom Kim (Seoul National University Children’s Hospital) Seil Oh (Seoul National University College of Medicine) Eun Jung Bae (Seoul National University Children’s Hospital)
저널정보
대한심장학회 Korean Circulation Journal Korean Circulation Journal Vol.52 No.10
발행연도
2022.10
수록면
771 - 781 (11page)
DOI
https://doi.org/10.4070/kcj.2022.0081

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Background and Objectives: Although long QT syndrome (LQTS) is a potentially life-threatening inherited cardiac channelopathy, studies documenting the long-term clinical data of Korean patients with LQTS are scarce. Methods: This retrospective cohort study included 105 patients with LQTS (48 women; 45.7%) from a single tertiary center. The clinical outcomes were analyzed for the rate of freedom from breakthrough cardiac events (BCEs), additional treatment needed, and death. Results: LQTS was diagnosed at a median age of 11 (range, 0.003–80) years. Genetic testing was performed on 90 patients (yield, 71.1%). The proportions of genetically confirmed patients with LQTS types 1, 2, 3, and others were 34.4%, 12.2%, 12.2%, and 12.2%, respectively. In the symptomatic group (n=70), aborted cardiac arrest was observed in 30% of the patients. Treatments included medications in 60 patients (85.7%), implantable cardioverter-defibrillators in 27 (38.6%; median age, 17 years; range, 2–79 years), and left cardiac sympathetic denervation surgery in 7 (10%; median age, 13 years; range, 2–34). The 10-year BCE-free survival rate was 73.2%. By genotype, significant differences were observed in BCEs despite medication (p<0.001). The 10-year BCE-free survival rate was the highest in patients with LQTS type 1 (81.8%) and the lowest in those with multiple LQTS-associated mutations (LQTM). All patients with LQTS survived, except for one patient who had LQTM. Conclusions: Good long-term outcomes can be achieved by using recently developed genetically tailored management strategies for patients with LQTS.
#Long QT syndrome #Channelopathies #Genetics #Sudden cardiac death #Sympathectomy

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