Increased arterial stiffness causing resistant hypertension in an adolescent with Neurofibromatosis type 1

조민정

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자료유형: 학술저널

저자정보: 조민정 (부산대학교)

저널정보: 고신대학교 의과대학 고신대학교 의과대학 학술지 고신대학교 의과대학 학술지 제33권 제1호

발행연도: 2018.1

수록면: 105 - 109 (5page)

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Neurofibromatosis type 1 is an autosomal dominant genetic disorder characterized by the presence of café au lait spots, axillary and inguinal freckling, Lisch nodules, and neurofibromas. Hypertension is a relatively frequent complication, usually caused by renal artery stenosis or pheochromocytomas. We describe the case of a 15-year-old boy with neurofibromatosis type 1 who was also diagnosed with resistant hypertension. Despite an extensive evaluation, the etiology of his hypertension remained indeterminate. Estimation of the brachial-ankle pulse wave velocity and ambulatory arterial stiffness index could validate the existence of arterial stiffness. Further, a combination of carvedilol and angiotension receptor blockers was administered, which successfully controlled his resistant hypertension. We propose that the estimation of the brachial-ankle pulse wave velocity measure and ambulatory arterial stiffness index is a noninvasive method, and these two parameters are relatively simple tools that can be used for the detection of arterial stiffness due to neurofibromatosis type 1-related vasculopathy.

참고문헌 (9)

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Listernick R / 1990 / Neurofibromatosis type 1 in childhood / J Pediatr 116:845~853

Virdis R / 1994 / Hypertension in children with neurofibromatosis / J Hum Hypertens 8:395~397

Reisch N / 2006 / Pheochromocytoma: presentation, diagnosis and treatment / J Hypertens 24:2331~2339

Lama G / 2004 / Blood pressure and cardiovascular involvement in children with neurofibromatosis type1 / Pediatr Nephrol 19:413~418

Riccardi VM / 1981 / Von Recklinghausen neurofibromatosis / N Engl J Med 305:1617~1627

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