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자료유형
학술저널
저자정보
윤혜란 (덕성여자대학교 약학대학 생의학분석실) 조경희 (바이오코아 분석연구팀) 강승우 (바이오코아 분석연구팀) 권영주 (고려대학교 의과대학 내과학 교실) 정춘식 (덕성여자대학교 병태생리 및 약물학실) 이용수 (덕성여자대학교 병태생리 및 약물학실)
저널정보
대한약학회 약학회지 약학회지 제51권 제2호
발행연도
2007.1
수록면
96 - 102 (7page)

이용수

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Measurement of globotriaosylceramide (Gb3, ceramide trihexoside) in urine has clinical importance for monitoring after enzyme replacement therapy in Fabry disease patients. The disease is an X-linked lipid storage disorder that results from a deficiency of the enzyme ${\alpha}$-galactosidase A (${\alpha}$-Gal A). The lack of ${\alpha}$-Gal A causes an intracellular accumulation of glycosphingolipids, mainly Gb3. A simple, rapid, and highly sensitive analytical method for Gb3 in urine was developed without labor-extensive pre-treatment by electrospray ionization MS/MS (ESI-MS/MS). Only simple 5-fold dilution of urine is necessary for the extraction and isolation of Gb3 in urine. Gb3 in diluted urine was dissolved in dioxane containing C17:0 Gb3 as an internal standard. After centrifugation it was directly injected and analyzed through guard column by in combination with multiple reaction monitoring mode of ESI-MS/MS. Eight isoforms of Gb3 were completely resolved from urine matrix. C24:0 Gb3 occupied 50% of total Gb3 as a major component in urine. Linear relationship for Gb3 isoforms was found in the range of 0.005${\sim}$5.0 ${\mu}$g/ml. The limit of detection (S/N=5) was 0.005 ${\mu}$g/ml and limit of quantification was 0.05 ${\mu}$g/ml for C24:0 Gb3 with acceptable precision and accuracy. Correlation coefficient of calibration curves for 8 Gb3 isoforms ranged from 0.9598 to 0.9975. This method could be useful for rapid and sensitive 1st line Fabry disease screening, monitoring and/or diagnostic tool for Fabry disease.
#quantification #globotriaosylceramide #Gb3) #MS/MS #fabry disease #screening

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