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자료유형
학술저널
저자정보
Sung, Kyoung-Su (Department of Neurosurgery, College of Medicine, Dong-A University) Song, Young-Jin (Department of Neurosurgery, College of Medicine, Dong-A University)
저널정보
대한신경외과학회 대한신경외과학회지 대한신경외과학회지 제56권 제1호
발행연도
2014.1
수록면
61 - 65 (5page)

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Neurocutaneous melanosis (NCM) is a rare congenital syndrome consisting of benign or malignant melanotic tumors of the central nervous system with large or numerous cutaneous melanocytic nevi. The Dandy-Walker complex (DWC) is characterized by an enlarged posterior fossa with high insertion of the tentorium, hypoplasia or aplasia of the cerebellar vermis, and cystic dilatation of the fourth ventricle. These each two conditions are rare, but NCM associated with DWC is even more rare. Most patients of NCM with DWC present neurological symptoms early in life such as intracranial hemorrhage, hydrocephalus, and malignant transformation of the melanocytes. We report a 14-year-old male patient who was finally diagnosed as NCM in association with DWC with extensive intracerebral and spinal cord involvement.
#Melanoma #Neurocutaneous syndrome #Dandy-Walker syndrome

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Akinwunmi J / 2001 / Neurocutaneous melanosis with leptomeningeal melanoma / Pediatr Neurosurg 35:277~279 google schola Arai M / 2004 / Neurocutaneous melanosis associated with Dandy-Walker malformation and a meningohydroencephalocele. Case report / J Neurosurg 100(5 Suppl Pediatrics):501~505 google schola Barkovich AJ / 1994 / MR of neurocutaneous melanosis / AJNR Am J Neuroradiol 15:859~867 google schola Berker M / 2000 / Neurocutaneous melanosis associated with Dandy-Walker malformation. Case report and review of the literature / Pediatr Neurosurg 33:270~273 google schola Burstein F / 2005 / Neurocutaneous melanosis / J Craniofac Surg 16:874~876 google schola

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