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김종환 (연세대학교 원주의과대학 내과학교실) 박일환 (연세대학교 원주의과대학 흉부외과학교실) 권우철 (연세대학교 원주의과대학 영상의학교실) 김영주 (연세대학교 원주의과대학 영상의학교실) 정순희 (연세대학교 원주의과대학 병리학교실) 이선녕 (연세대학교 원주의과대학 내과학교실) 이석정 (연세대학교 원주의과대학 내과학교실) 이지호 (연세대학교 원주의과대학 내과학교실) 정세현 (연세대학교 원주의과대학 내과학교실) 정예령 (연세대학교 원주의과대학 내과학교실) 김상하 (연세대학교 원주의과대학 내과학교실)
저널정보
대한결핵 및 호흡기학회 Tuberculosis and Respiratory Diseases 결핵 및 호흡기 질환 제72권 제1호
발행연도
2012.1
수록면
50 - 54 (5page)

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Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT, Osler-Weber-Rendu disease) is a rare autosomal dominant disease characterized by heterogenous multisystemic dysplasia of the vascular tissue. Prevalence of HHT is 1 in 5,000~8,000. HHT commonly presents with recurrent epistaxis, but may have more serious consequences if visceral vascular beds are involved. Approximately 30~50% of HHT cases also present with pulmonary arteriovenous malformation (PAVM). Spontaneous hemothorax is less common, and PAVM is one of the causes leading to hemothorax. Our case involved an 18-year-old female who had suddenly developed right chest pain. The reason for chest pain was due to right spontaneous hemothorax accompanied by PAVM in the right middle lobe. The patient was additionally diagnosed with HHT upon examination of her family history, specifically through her mother's symptom that included recurrent epistaxis and mucosal telangiectasia.

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