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저자정보
최윤석 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) 신경미 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) 원성철 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) 유철주 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) 양창현 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) 김병수 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) 김문규 (아주대학교 의과대학 소아과학교실)
저널정보
대한소아청소년과학회 Clinical and Experimental Pediatrics Korean journal of pediatrics 제45권 제8호
발행연도
2002.1
수록면
1,028 - 1,032 (5page)

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Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma는 흔하지 않은 피하 림프종이다. 이 질환은 사지와 몸통을 침범하는 다수의 종괴나 판 등의 피부소견을 보이며 발열, 불쾌감, 피로, 근육통, 오한 그리고 체중 감소 같은 증상을 나타낸다. 조직학적 소견은 피하지방층염과 유사하며 크고 작은 비정형의 림프구들이 지방세포들 사이에 침윤되어 있는 양상을 보인다. 이 질환은 세포독성 T 림프구로부터 유래한, 특징적인 임상병리학적 소견을 가지며 피하지방층을 침범하는 다른 양성 그리고 악성 림프종과 감별을 요한다. 이 질환의 치료는 아직 정립된 것이 없으며, 다른 진행된 림프종에서 사용되어 온 복합화학요법으로 치료를 하여도 예후가 그다지 좋지 않은 것으로 보고되고 있다. 좋지 않은 예후를 시사하는 소견으로는 혈구탐식을 나타내는 소견들로 빈혈, 백혈구감소증, 간비종대, 전신림프절종대, 그리고 응고장애 등이 있다. 이 질환으로 인한 사망 원인은 림프종의 전신적인 침범에 의한 장기부전보다는 혈구탐식증후군과 연관된 혈구감소의 합병증에 의한 것이다. 저자들은 발열과 다수의 피하결절을 주소로 내원한 12세 남자 환아에서 subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma로 진단 받고 치료 중인 환아 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
#Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma

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