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학술대회자료
저자정보
한태희 (충남의대) 최진택 (충남의대) 김광현 (충남의대) 박찬일 (충남의대)
저널정보
대한기관식도과학회 대한기관식도과학회 학술대회 대한기관식도과학회 1981년도 제15차 학술대회연제순서 및 초록
발행연도
1981.1
수록면
403 - 404 (2page)

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난청을 동반하는 어린선상 피부질환은 상염색체성 열성으로 유전되는 질환으로 피부에 인설이 과다하게 축적되는 것이 특징이며 피부병변이외에도 다른 선천성 기형이 동반되는 증후군을 형성하는 경우가 많다. 최근 선천성 어린선상 피부병, 난청 및 각막염이 동반된 몇몇 증례들이 보고되었으며 이들은 하나의 증후군으로 생각되고 있다. 저자들은 선천성 어린선상 피부병과 감각신경성 난청, 각막염, 탈모증, 조갑 및 치아의 이상등이 있는26세 여자환자에서 청력검사를 시행하여 다음과 같은 소견을 얻었다. 순음청력역치는 양측에 고도의 감각신경성 난청을 보이며 SISI검사는 1,000Hz, 4,000Hz 양측 모두 100%, Tone decay 검사는 1,000Hz, 4,000Hz에서 양측 모두 25dB의 decay를 보였으며 어음청역검사상 어음청취역치가 좌우측 모두 85dB이었고 MCL(Most Comfortable level)인 95dB에서 양측 모두 80%의 명료도를 보였다. 이상의 결과는 이 질환에 의한 청력손실이 와우병변에 기인하는 것으로 생각할 수 있었다.

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