Intranasal teeth in a 3-year-old child with Smith-Lemli-Opitz syndrome

심수현

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자료유형: 학술저널

저자정보: 심수현

저널정보: 조선대학교 치의학연구원 Oral Biology Research Oral Biology Research 제43권 제4호

발행연도: 2019.1

수록면: 361 - 364 (4page)

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Smith–Lemli–Opitz syndrome (SLOS) is a rare autosomal recessive genetic disorder accompanied with congenital anomalies and mental impairment. Clefts of the hard and/or soft palate, small tongue, broad alveolar ridges, and micrognathia have been reported frequently. However, intranasal teeth associated with SLOS have never been described. Here, a case of intranasal teeth in a 3-year-old boy, who was treated operatively for a cleft lip and alveolus at 7 months of age, is reported. Two intranasal teeth were asymptomatic. The teeth were extracted under local anesthesia when they were found to be very loosely attached to the nasal mucosa. Unusual features of this case are highlighted.

참고문헌 (30)

참고문헌 신청

A K Ryan / 1998 / Smith-Lemli-Opitz syndrome: a variable clinical and biochemical phenotype. / Journal of Medical Genetics 35(7):558~565

R. I Kelley / 2000 / The Smith-Lemli-Opitz syndrome / Journal of Medical Genetics 37(5):321~335

Cynthia J. R. Curry / 1987 / Smith-Lemli-Opitz syndrome-type II: Multiple congenital anomalies with male pseudohermaphroditism and frequent early lethality / American Journal of Medical Genetics 26(1):45~57

Cunniff C / 1997 / Clinical and biochemical spectrum of patients with RSH/Smith-Lemli-Opitz syndrome and abnormal cholesterol metabolism / Am J Med Genet 63:263~269

Ranalli DN / 1990 / Tooth and foreign object in the nasal fossa of a child with a cleft : casereport / Pediatr Dent 12:183~184

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