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자료유형
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저자정보
저널정보
대한병리학회 Journal of Pathology and Translational Medicine Journal of Pathology and Translational Medicine 제53권 제5호
발행연도
2019.1
수록면
308 - 316 (9page)

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Background: Primary breast sarcoma (PBS) is rare, comprising approximately 1% of breast malignancies. Rhabdomyosarcoma (RMS) accounts for an extremely small proportion of PBSs, often leading to delayed histologic confirmation. Methods: Upon reviewing Asan Medical Center’s pathology database between 2000 and 2018, 41 PBS cases were retrieved, including three cases of primary RMS of the breast. Their clinicopathological features were analyzed, and the literature related to PBS and primary RMS of the breast was reviewed. Results: We identified three primary breast RMS cases from our institution database, comprising 7.3% of PBS: one case each of spindle cell/sclerosing RMS (ssRMS), alveolar RMS (aRMS), and embryonal RMS (eRMS). All cases involved adolescents or young adults (14, 16, and 25 years, respectively) who underwent mastectomy or radiotherapy and were confirmed using immunohistochemical testing for myogenin, desmin, and myogenic differentiation. The ssRMS patient experienced recurrence at the operation site 4 months post-surgery despite undergoing concurrent chemoradiotherapy. The aRMS patient had multiple metastases at diagnosis and showed FAX3-FOXO1 fusion transcripts; she died 22 months after the diagnosis. The eRMS patient had enlarged axillary lymph nodes; post-radiotherapy, the lesion recurred as multiple metastases to the bone and lung. She died 18 months post-diagnosis. Conclusions: Our experience on RMS cases suggests that spindle cell or small round cell malignancy in breasts of young female should raise suspicion for the possibility of primary or secondary RMS. To our knowledge, this is the second report of primary breast ssRMS and it may help clinicians who encounter this rare disease in the future.

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Lim SZ / 2016 / Sarcoma of the breast : an update on a rare entity / J Clin Pathol 69:373~381 google schola Hicks DG / 2016 / Diagnostic pathology: breast / Saunders-Elsevier :496~577 google schola Chugh R / 2004 / Nonepithelial malignancies of the breast / Oncology (Williston Park) 18:665~673 google schola Yin M / 2016 / Primary female breast sarcoma : clinicopathological features, treatment and prognosis / Sci Rep 6:31497 google schola Attili VS / 2007 / A case of primary rhabdomyosarcoma of the breast / Indian J Surg 69:201~202 google schola

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