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논문 기본 정보

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저자정보
저널정보
대한피부과학회 Annals of Dermatology Annals of Dermatology 제23권 제2호
발행연도
2011.1
수록면
209 - 212 (4page)

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Chronic bullous disease of childhood (CBDC) is an autoimmune blistering disease that is characterized by Immunoglobulin A (IgA) deposits at the basement membrane zone. IgA autoantibodies (aAbs) from the serum of patients with CBDC react with antigens of 97 kDa (LABD97) and 120kDa (LAD-1), and both of which are fragments of the extracellular domain of bullous pemphigoid 180 (BP180,type XVII collagen). The CBDC sera reacts with the immunodominant NC16a domain of BP180, which is the major region recognized by IgG aAbs in patients with bullous pemphigoid. A five-year-old boy presented with multiple pruritic tense blisters on the umbilical and inguinal areas for six weeks. The direct immunofluorescence of the perilesional area demonstrated linear deposits of IgA at the basement membrane zone. Using immunoblotting and an enzyme linked immunosorbent assay (ELISA), we identified the IgA aAbs reactive to antigens with a molecular weight of 120 kDa (LAD-1), which is a fragment of the extracellular domain of BP180. (Ann Dermatol 23(2) 209∼212, 2011)
#Chronic bullous disease of childhood #LAD-1 #Linear IgA bullous dermatosis

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참고문헌 (15)

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Chorzelski TP / 1979 / IgA linear dermatosis of childhood (chronic bullous disease of childhood) / Br J Dermatol 101 : 535 ~ 542 google schola Horiguchi Y / 2008 / Linear IgA dermatosis: report of an infantile case and analysis of 213 cases in Japan / J Dermatol 35 : 737 ~ 743 google schola Hwang YJ / 1993 / A case of linear IgA bullous dermatosis / Ann Dermatol 5 : 51 ~ 55 google schola Ishii N / 2008 / IgA autoantibodies against the NC16a domain of BP180 but not 120-kDa LAD-1 detected in a patient with linear IgA disease / Br J Dermatol 158 : 1151 ~ 1153 google schola Jabło?ska S / 1991 / Linear IgA bullous dermatosis of childhood (chronic bullous dermatosis of childhood) / Clin Dermatol 9 : 393 ~ 401 google schola

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