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논문 기본 정보

자료유형
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저자정보
저널정보
대한소화기내시경학회 Clinical Endoscopy Clinical Endoscopy 제37권 제5호
발행연도
2008.1
수록면
384 - 388 (5page)

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von Hippel-Lindau병은 상염색체 우성으로 유전되는 드문 질환으로 여러 가지 종양과 낭종 등을 일으킨다. 그런데 췌장에도 이와 관련된 여러 가지 병변을 일으킨다는 연구 결과들은 있지만 췌장관의 변이와 관련되었다는 연구는 아직까지 없다. 저자들은 Von Hippel-Lindau병 환자의 췌장에서 이중 비루숭관을 발견했는데 전산화 단층 촬영에서 대부분의 췌장을 대치하는 다양한 크기의 수많은 낭종, 췌장 겸상돌기부위 고형 종괴, 그리고 좌측신장에 신세포암으로 보이는 종괴 등이 있었다. 내시경 역행성 담췌관 조영술에서 산토리니관과 비르숭관의 융합은 정상이었고, 또 하나의 비르숭관은 분할췌에서 흔히 보는 것과 같이 여러 개의 분지가 있으면서 천천히 가늘어지는 키 작은 나무 형태를 취하고 있었다.
#von Hippel-Lindau병 #췌장 #췌장관 #이중 비르숭관

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참고문헌 (19)

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Hammel PR / 2000 / Pancreatic involvement in von Hippel-Lindau disease. The groupe francophone d'Etude de la Maladie de von Hippel-Lindau / Gastroenterology 119 : 1087 ~ 1095 google schola Hough DM / 1994 / Pancreatic lesions in von Hippel-Lindau disease: prevalence, clinical significance, and CT findings / AJR Am J Roentgenol 162 : 1091 ~ 1094 google schola Kim BW / 1993 / One case of von Hippel-Lindau disease with autosomal dominant inheritance / Korean J Med 44 : 139 ~ 147 google schola Kim JW / 2005 / A case report of von Hippel-Lindau disease manifested in a vonozygous twin / J Korean Soc Endocrinol 20 : 395 ~ 400 google schola Latif F / 1993 / Identification of the von Hippel-Lindau disease tumor suppressor gene / Science 260 : 1317 ~ 1320 google schola

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