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선천성 피부형성부전증은 출생 시에 피부의 한 부위 또는 여러 부위에 경계가 명확한 궤양성 피부결손을 보이는 드문 질환이다. 산모는인간면역결핍바이러스 감염이 확진되어 항레트로바이러스제를 복용하였고, 산전 검사상 이상소견은 없었다. 출생 후 환아의 정수리 부위두피에 피부결손 부위가 관찰되었으며 선천성 피부형성부전증으로 진단되었다. 이에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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