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This study presents a case of an oral angioleiomyoma along with its clinical diagnostic approach and laboratory confirmation. The differential diagnosis, especially from angioleiomyosarcoma, is also included. A 51-year-old patient presented with a tumor-like lesion on his upper labial mucosa. The clinical examination revealed a benign lesion that was surgically removed. Histopathological and immunohistochemical examinations confirmed the diagnosis of an oral angioleiomyoma. The post-surgical period was uneventful. No recurrence had occurred after a year of follow-up surveillance. Oral angioleiomyoma is a very rarely occurring oral lesion. Clinically, it may mimic some benign lesions, including fibroma, pyogenic granuloma or minor salivary gland tumor. Surgical excision is the treatment of choice. Histological and immunohistochemical examination can confirm the diagnosis. The differential diagnosis is crucial to rule out angioleiomyosarcoma.

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