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We report a case of asymmetric polyneuropathy with left central retinal artery occlusion, rapid progressive glomerulonephritis (RPGN) due to Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis (AAV). A-64-year-old man started to have numbness and weakness in both legs. One month later, he suddenly lost a vision in his left eye and had swelling in both legs. Thereafter, weakness progressed to both upper extremities. Multiple eye retinal hemorrhages and cherry-red spots were observed on fundus examination and were diagnosed as central retinal artery occlusion. Pauci-immune crescentic glomerulonephritis were identified after renal biopsy. Nerve conduction study was performed and the patient was diagnosed by peripheral polyneuropathy involving both upper and lower extremities. Clinically, we diagnosed a vasculitis, especially microscopic polyangiitis (MPA).

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