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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
저널정보
연세대학교 의과대학 Yonsei Medical Journal Yonsei Medical Journal 제51권 제5호
발행연도
2010.1
수록면
672 - 675 (4page)

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Purpose: Mitochondrial encephalopathy (ME) is a rare disorder of energy metabolism. The disease course can roughly be evaluated by clinical findings. The purpose of this study was to evaluate metabolic spectral changes using proton MR spectroscopy (MRS), and to establish a way to monitor ME by neuroimaging. Materials and Methods: Proton MRS data were retrospectively reviewed in 12patients with muscle biopsy-confirmed ME (M : F = 7 : 5, Mean age = 4.8 years). All received 1H-MRS initially and also after a ketogenic diet and mitochondrial disease treatment cocktail (follow up average was 10.2 months). Changes of Nacetylaspartate/creatine (NAA/Cr) ratio, choline/creatine (Cho/Cr) ratio, and lactate peak in basal ganglia at 1.2 ppm were evaluated before and after treatment. Findings on conventional T2 weighted MR images were also evaluated. Results: On conventional MRI, increased basal ganglia T2 signal intensity was the most common finding with ME (n = 9, 75%), followed by diffuse cerebral atrophy (n = 8,67%), T2 hyperintense lesions at pons and midbrain (n = 4, 33%), and brain atrophy (n = 2, 17%). Lactate peak was found in 4 patients; 2 had disappearance of the peak on follow up MRS. Quantitative analysis showed relative decrease of Cho/Cr ratio on follow up MRS (p = 0.0058, paired t-test, two-tailed). There was no significant change in NAA/Cr ratio. Conclusion: MRS is a useful tool for monitoring disease progression or impro-vement in ME, and decrease or disappearance of lactate peak and reduction of Cho/Cr fraction were correlated well with improvement of clinical symptoms.
#Magnetic resonance spectroscopy #mitochondrial diseases

목차

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Barragan-Campos HM / 2005 / Brain magnetic resonance imaging findings in patients with mitochondrial cytopathies / Arch Neurol 62 : 737 ~ 742 google schola Bianchi MC / 2003 / Proton MR spectroscopy of mitochondrial diseases:analysis of brain metabolic abnormalities and their possible diagnostic relevance / AJNR Am J Neuroradiol google schola Chinnery PF / 1997 / Clinical features, investigation, and management of patients with defects of mitochondrial DNA / J Neurol Neurosurg Psychiatry 63 : 559 ~ 563 google schola Clark JM / 1996 / MELAS: Clinical and pathologic correlations with MRI, xenon/CT, and MR spectroscopy / Neurology 46 : 223 ~ 227 google schola Erickson JC / 2003 / Basal ganglia injury as a complication of the ketogenic diet / Mov Disord 18 : 448 ~ 451 google schola

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