Malignant Glioma Arising at the Site of an Excised Cerebellar Hemangioblastoma after Irradiation  in a von Hippel-Lindau Disease Patient

명나혜; Bong-Jin Park

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자료유형: 학술저널

저자정보: 명나혜 Bong-Jin Park

저널정보: 연세대학교 의과대학 Yonsei Medical Journal Yonsei Medical Journal 제50권 제4호

발행연도: 2009.1

수록면: 576 - 581 (6page)

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We describe herein a malignant glioma arising at the site of the resected hemangioblastoma after irradiation in a patient with von Hippel-Lindau disease (VHL). The patient was a 25 year-old male with multiple hemangioblastomas at the cerebellum and spinal cord, multiple pancreatic cysts and a renal cell carcinoma; he was diagnosed as having VHL disease. The largest hemangioblastoma at the right cerebellar hemisphere was completely removed, and he received high-dose irradiation postoperatively. The tumor recurred at the same site 7 years later, which was a malignant glioma with no evidence of hemangioblastoma. The malignant glioma showed molecular genetic profiles of radiation-induced tumors because of its diffuse p53 immunostaining and the loss of p16 immunoreactivity. The genetic study to find the loss of heterozygosity (LOH) of VHL gene revealed that only the cerebellar hemangioblastoma showed allelic losses for the gene. To the best of our knowledge, this report is the first to show a malignant glioma that developed in a patient with VHL disease after radiation therapy at the site of an excised hemangioblastoma. This report also suggests that radiation therapy should be performed very carefully in VHL patients with hemangioblastomas.

#Cerebellar neoplasms #hemangioblastoma #von Hippel-Lindau disease #radiation #malignant glioma

참고문헌 (16)

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Aksu G / 2005 / Cerebellar and multiple spinal hemangioblastomas and intraventricular meningioma managed with subtotal resection and external beam radiotherapy; report of a c

Brat DJ / 1999 / Molecular genetic alterations in radiation-induced astrocytomas / Am J Pathol 154 : 1431 ~ 1438

Cahan WG / 1998 / Sarcoma arising in irradiated bone: report of eleven cases. 1948 / Cancer 82 : 8 ~ 34

Cornish D / 1984 / Metastatic islet cell tumor in von Hippel-Lindau disease / Am J Med 77 : 147 ~ 150

Ertas G / 2005 / Treatment of recurrent cerebellar hemangioblastoma with external radiotherapy in a patient with von Hippel-Lindau disease: a case report and review of the li

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