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저자정보
저널정보
대한간학회 Clinical and Molecular Hepatology Clinical and Molecular Hepatology 제20권 제1호
발행연도
2014.1
수록면
76 - 80 (5page)

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Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a serious complication of end-stage liver disease, which is characterized by hypoxia,intrapulmonary vascular dilatation, and liver cirrhosis. Liver transplantation (LT) is the only curative treatment modalityfor patients with HPS. However, morbidity and mortality after LT, especially in cases of severe HPS, remain high. This casereport describes a patient with typical findings of an extracardiac pulmonary arteriovenous shunt on contrast-enhancedtransesophageal echocardiography (TEE), and clubbing fingers, who had complete correction of HPS by deceased donorLT. The patient was a 16-year-old female who was born with biliary atresia and underwent porto-enterostomy on the55th day after birth. She had been suffered from progressive liver failure with dyspnea, clubbing fingers, and cyanosis. Preoperative arterial blood gas analysis revealed severe hypoxia (arterial O2 tension of 54.5 mmHg and O2 saturationof 84.2%). Contrast-enhanced TEE revealed an extracardiac right-to-left shunt, which suggested an intrapulmonaryarteriovenous shunt. The patient recovered successfully after LT, not only with respect to physical parameters but alsofor pychosocial activity, including school performance, during the 30-month follow-up period.
#Hepatopulmonary syndrome #Liver transplantation #Biliary atresia #Hypoxemia

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