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저널정보
대한간학회 Clinical and Molecular Hepatology Clinical and Molecular Hepatology 제18권 제4호
발행연도
2012.1
수록면
375 - 382 (8page)

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Background/Aims: Primary biliary cirrhosis (PBC) is a slowly progressing autoimmune disease of the liver that is characterized by portal inflammation and immune-mediated destruction of the intrahepatic bile ducts. Serum total bilirubin is one of the various prognostic factors that have been proposed. A recent study found that PBC with accompanying autoimmune hepatitis (AIH) carries a negative prognosis. This study examined the clinical characteristics of PBC and analyzed the factors that affect its prognosis. Methods: Patients diagnosed with PBC between January 1998 and December 2010 based on clinical and histopathological findings were compiled and analyzed retrospectively. Results: Among 27 patients, 24 (1 male and 23 females, ages 50.0±9.3 years) were followed up. The follow-up period was 8.6±0.9 years. Of the 24 patients, 9 patients progressed to liver cirrhosis (LC). Comparison between patients who did and did not progress to LC revealed statistically significant differences in the patients’ serum total bilirubin (2.7±1.8vs. 0.8±0.4, P =0.012), the Mayo risk score (5.1±0.7 vs. 3.9±0.6, P =0.001), the revised IAHG (International Autoimmune Hepatitis Group) score (9.2±2.3 vs. 5.4±3.0, P=0.004) and frequency of AIH overlap (5/9 [55.6%] vs. 0/15 [0%], P=0.001) at the time of diagnosis. Conclusions: We propose that serum total bilirubin, the Mayo risk score, and the revised IAHG score at the time of diagnosis are helpful for predicting PBC prognosis. In particular, since all of the patients with accompanying AIH progressed to LC, the presence of overlap syndrome at the time of diagnosis is helpful for predicting PBC prognosis and providing an adequate treatment. (Clin Mol Hepatol 2012;18:375-382)
#Primary biliary cirrhosis #Prognosis #Overlap syndrome

목차

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참고문헌 (27)

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Alvarez F / 1999 / International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis / J Hepatol 31 : 929 ~ 938 google schola Angulo P / 1999 / Utilization of the Mayo risk score in patients with primary biliary cirrhosis receiving ursodeoxycholic acid / Liver 19 : 115 ~ 121 google schola Bhandari BM / 2011 / Primary biliary cirrhosis / Gastroenterol Clin North Am 40 : 373 ~ 386 google schola Chazouilleres O / 1998 / Primary biliary cirrhosis-autoimmune hepatitis overlap syndrome: clinical features and response to therapy / Hepatology 28 : 296 ~ 301 google schola Czaja AJ / 1996 / The variant forms of autoimmune hepatitis / Ann Intern Med 125 : 588 ~ 598 google schola

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