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논문 기본 정보
- 자료유형
- 학술저널
- 저자정보
- 발행연도
- 2013.1
- 수록면
- 13 - 18 (6page)
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발세포병증은 발세포의 손상을 특징으로 하는 사구체질환이다. 발세포의 손상은 여러 사구체질환에서 관찰될 수 있으나, 미소변화질환과 FSGS에서 주요 병인으로 작용한다. 이 글에서는 FSGS에서 발세포 손상의 형태 변화와 분절경화의 유형을 설명하고자 한다.
발세포가 손상되면 형태 변화로 발돌기의 소실, 발세포 세포질 내 공포, 발세포하 낭 등이 관찰되며, 심하면 발세포의 탈락 및 자멸사가 관찰된다. 그러나 분절경화가 초래되기까지에는 일정 수준 이상의 발세포의 소실이 있어야 하며, 손상된 발세포는 동일한 사구체 소엽 내 주변 발세포로 손상을 전파하여 병변이 커지게 된다. FSGS는 광학현미경 소견을 기초로 NOS형, perihilar형, cellular형, tip형, collapsing형의 다섯 가지 유형으로 나뉜다. 각 아형에 따라 임상 경과나 스테로이드 치료에 대한 반응이 다르고 흔히 동반되는 임상 조건들도 다르다고 보고되었으나 이에 대하여는 아직도 논란이 있는 실정이다.
앞으로 FSGS 발생에 관여하는 유전 정보와 혈액 내 투과인자의 성분 등 관련된 인자들에 대한 체계적인 연구가 이루어지면 FSGS에서 관찰되는 조직 변화나 병태생리를 더 잘 설명할 수 있을 것으로 기대해 본다.
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참고문헌 (25)
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Barisoni L / 1999 / The dysregulated podocyte phenotype: a novel concept in the pathogenesis of collapsing idiopathic focal segmental glomerulosclerosi
Beaman M / 1987 / The glomerular tip lesion: a steroid responsive nephrotic syndrome / Clin Nephrol 27 : 217 ~ 221
Cohen AH / 1977 / Glomerular podocyte degeneration in human renal disease: an ultrastructural study / Lab Invest 37 : 30 ~ 42
D'Agati VD / 2004 / Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal / Am J Kidney Dis 43 : 368 ~ 382
D'Agati VD / 2008 / The spectrum of focal segmental glomerulosclerosis: new insights / Curr Opin Nephrol Hypertens 17 : 271 ~ 281
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D'Agati VD / 2004 / Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal / Am J Kidney Dis 43 : 368 ~ 382
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