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논문 기본 정보
- 자료유형
- 학술저널
- 저자정보
- 발행연도
- 2013.1
- 수록면
- 1 - 5 (5page)
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사구체에 면역글로불린은 음성이면서 C3 만 침착되는 경우, 다른 원인이 없는 경우 C3GN을 의심하여야 한다. 광학현미경으로는 세포의 증식이 있는 경우와 없는 경우가 있지만, 전자현미경으로는 EDD가 내피세포 밑으로 혹은 메산지움 등에 침착함을 확인하여야 한다. 대체보체경로의 조절이상이 원인임으로 혈청 C3 치를 비롯하여 CFH, CFI, CFB 등을 측정하여야 하며, C3 nephritic factor, anti-factor H 자가항체 등을 조사하는 것이 필요하다. 보체 조절이상을 일으키는 유전자 돌연변이를 조사해 보아야 한다. 예후는 안정적이지만, 치료는 대증적이다. 이론적으로 보체의 활성화를 저지하는 약으로 가능할 것으로 생각되며, C5 항체인 eculizumab으로 치유된 보고도 있다.
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참고문헌 (14)
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Appel GB / 2005 / Membranoproliferative glomerulonephritis type II (dense deposit disease): an update / J Am Soc Nephrol 16 : 1392 ~ 1403
Bomback AS / 2012 / Eculizumab for dense deposit disease and C3 glomerulonephritis / Clin J Am Soc Nephrol 7 : 748 ~ 756
Fakhouri F / 2010 / C3 glomerulopathy: a new classification / Nat Rev Nephrol 6 : 494 ~ 499
Licht C / 2009 / Hereditary and acquired complement dysregulation in membranoproliferative glomerulonephritis / Thromb Haemost 101 : 271 ~ 278
Pickering MC / 2007 / Spontaneous hemolytic uremic syndrome triggered by complement factor H lacking surface recognition domains / J Exp Med 204 : 1249 ~ 1256
Bomback AS / 2012 / Eculizumab for dense deposit disease and C3 glomerulonephritis / Clin J Am Soc Nephrol 7 : 748 ~ 756
Fakhouri F / 2010 / C3 glomerulopathy: a new classification / Nat Rev Nephrol 6 : 494 ~ 499
Licht C / 2009 / Hereditary and acquired complement dysregulation in membranoproliferative glomerulonephritis / Thromb Haemost 101 : 271 ~ 278
Pickering MC / 2007 / Spontaneous hemolytic uremic syndrome triggered by complement factor H lacking surface recognition domains / J Exp Med 204 : 1249 ~ 1256
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