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논문 기본 정보

자료유형
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저자정보
저널정보
대한이비인후과학회 대한이비인후-두경부외과학회지 대한이비인후과학회지 두경부외과학 제60권 제4호
발행연도
2017.1
수록면
187 - 190 (4page)

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Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD) presents a muscular weakness in the face, shoulder girdle, and legs. In addition, bilateral, progressive, high-frequency sensorineural hearing loss (SNHL) can be expressed. A 3-year-old boy visited with bilateral facial paralysis and bilateral hearing loss. Audiological evaluations revealed bilateral, progressive, sloping SNHL and bilateral hearing aids was used for more than 3 years. Cochlear implantation was carried out on left side when he was 6 years old and on right side when he was 7 years old. Seven months after cochlear implantation on left side, his shoulder muscle weakness was found and the genetic analysis showed decreased D4Z4 repeat size in 4qA allele confirming a diagnosis of FSHD. After auditory rehabilitation using electroacoustic stimulation, his hearing and speech perception were much improved. This case suggests that cochlear implantation can be beneficial in patients with SNHL associated with FSHD. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2017;60(4):187-90
#Cochlear implantation #Electroacoustic stimulation #Facioscapulohumeral muscular dystrophy #Hearing loss.

목차

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참고문헌 (14)

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Balatsouras DG / 2007 / Cochlear function in facioscapulohumeral muscular dystrophy / Otol Neurotol 28 (1) : 7 ~ 10 google schola Brown RF / 2010 / Residual hearing preservation after pediatric cochlear implantation / Otol Neurotol 31 (8) : 1221 ~ 1226 google schola Buchner A / 2009 / Impact of low-frequency hearing / Audiol Neurootol 14 (Suppl 1) : 8 ~ 13 google schola Castellano V / 2008 / Facioscapulohumeral dystrophy:case report and discussion / HSS J 4 (2) : 175 ~ 179 google schola Darras BT / 2013 / Predicting hearing loss in facioscapulohumeral muscular dystrophy / Neurology 81 (16) : 1370 ~ 1371 google schola

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