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논문 기본 정보
- 자료유형
- 학술저널
- 저자정보
- 발행연도
- 2013.1
- 수록면
- 183 - 188 (6page)
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최근 발생한 출혈성 경향을 주소로 내원한 66세 남자 환자에서무증상골수종이 동반된 아밀로이드증을 진단하였다. 이 환자에서관찰되는 출혈경향의 원인을 파악하기 위해 시행된 응고검사결과,첫째는 PT와 aPTT가 연장되면서 혼합검사에서 교정되지 않고, 응고인자 I, II, V, VII, 그리고 X가 거의 정상수치를 보여 비특이적 억제인자의 존재가능성이 제시되었다. 둘째로 PFA-100의 폐쇄시간의 연장과 ristocetin에 대한 혈소판응집반응도 소실된 소견으로후천폰빌레브란트증후군이 의심되었다. 기저질환에 대한 치료 후,환자의 출혈 증상은 호전되었다. 아밀로이드증 환자가 출혈성향을보이는 경우 후천폰빌레브란트증후군의 가능성을 고려하고 이를확인하는 것이 필요하다.
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참고문헌 (24)
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Al Dieri R / 2002 / The thrombogram in rare inherited coagulation disorders .its relation to clinical bleeding / Thromb Haemost 88 : 576 ~ 582
Choufani EB / 2001 / Acquired factor X deficiency in patients with amyloid lightchain amyloidosis: incidence, bleeding manifestations, and response to high-dose chemotherapy
Enjeti AK / 2005 / Spontaneous major bleeding in acquired factor X deficiency secondary to AL-amyloidosis / Haemophilia 11 : 535 ~ 538
Favaloro EJ / 2006 / The utility of the PFA-100 in the identification of von Willebrand disease: a concise review / Semin Thromb Hemost 32 : 537 ~ 545
Federici AB / 2000 / Acquired von Willebrand syndrome: data from an international registry / Thromb Haemost 84 : 345 ~ 349
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Federici AB / 2000 / Acquired von Willebrand syndrome: data from an international registry / Thromb Haemost 84 : 345 ~ 349
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