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논문 기본 정보
- 자료유형
- 학술저널
- 저자정보
- 발행연도
- 2014.1
- 수록면
- 112 - 115 (4page)
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다운증후군소아들에게는 일시적 골수조혈이상 및 급성백혈병이 자주 나타나며, 급성백혈병 중 급성거대핵모세포성백혈병과의 연관성이 크다. 생후 5일 된 다운증후군 여자 환아가 일시적 골수조혈이상으로 진단을 받고, 4개월 후 급성백혈병으로의 이환이 의심되어 골수검사를 시행하였다. 세포흡인검사에서 골수모세포가 80%로 급성백혈병으로 확인되었으며 골수모세포에서 세포위족이 관찰되었지만, 유세포검사 결과에서 면역표현형 CD41a와 CD61은 음성소견을 보였다. 거대핵세포 계열을 확인하고자 CD42a 표지자에 대한 추가적인 유세포검사가 시행되었으며 골수모세포의 57%에서 CD42a 양성소견을 확인하였다. 급성거대핵모세포성백혈병의 진단을 위해서는 거대핵세포계열 골수모세포들에 대한 형태학적, 면역표현학적 특성이 고려되어야 한다. 대부분 급성거대핵모세포성백혈병 증례들에서 CD41 및/또는 CD61 표지자 양성소견이 나타나므로 일반적으로 이 두 가지 항원에 대한 유세포검사가 실시된다. 저자들은 다운증후군 환아에서 발생된 급성거대핵모세포성백혈병의 면역표현형의 확인을 위해 거대핵세포계열 표지자 중 하나인 CD42a를 추가적으로 유세포검사를 하여, 초기진단에 도움받았을 뿐 아니라, 항암치료 후 치료효과의 추적관찰 표지자로 활용했던 증례를 경험하였기에 보고한다.
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Hama A / 2008 / Acute megakaryoblastic leukaemia(AMKL)in children : a comparison of AMKL with and without Down syndrome / Br J Haematol 140 : 552 ~ 561
Klusmann JH / 2008 / Treatment and prognostic impact of transient leukemia in neonates with Down syndrome / Blood 111 : 2991 ~ 2998
Langebrake C / 2005 / Immunophenotype of Down syndrome acute myeloid leukemia and transient myeloproliferative disease differs significantly from other diseases with morphol
Lorsbach RB / 2004 / Megakaryoblastic disorders in children / Am J Clin Pathol 122 (S) : S33 ~ S46
Massey GV / 2006 / A prospective study of the natural history of transient leukemia(TL)in neonates with Down syndrome(DS) : Children’s Oncology Group(COG)study POG-9481 / Bl
Klusmann JH / 2008 / Treatment and prognostic impact of transient leukemia in neonates with Down syndrome / Blood 111 : 2991 ~ 2998
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Lorsbach RB / 2004 / Megakaryoblastic disorders in children / Am J Clin Pathol 122 (S) : S33 ~ S46
Massey GV / 2006 / A prospective study of the natural history of transient leukemia(TL)in neonates with Down syndrome(DS) : Children’s Oncology Group(COG)study POG-9481 / Bl
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