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기저세포모반증후군은 상염색체 우성의 유전 질환이며 주요소견으로는 다발성 기저세포암, 악골의 다발성 각화낭종, 늑골이상, 손과 발바닥의 소와, 대뇌겸의 석회화 등이 있다. 기저세포모반증후군에서 호발 하는 각화낭성 치성종양은 치성기원의골내종양으로 착각화된 중층 편평상피에 의해 특징적으로 이장되어 있고 공격적이고 침습적인 성향을 갖는 것으로 정의된다.
본 증례는 감별진단이 필요한 상악 견치부위의 단방성의 낭종을 주소로 내원한 환아가 조직검사를 통해 각화낭성 치성종양으로 밝혀진 후 임상적, 방사선학적 검사를 통해 기저세포모반 증후군으로 진단된 경우이다. 종양은 적출술로 치료되었고 증후군과 연관된 추가적인 질환들의 조기진단을 위해 정기적인 검진이 필요할 것이다.
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Ahn SG / 2004 / Nevoid basal cell carcinoma syndrome: a retrospective analysis of 33affected Korean individuals / Int J Oral Maxillofac Surg 33 : 458 ~ 462
Ali M / 2003 / Maxillary odontogenic keratocyst:a common and serious clinical misdiagnosis / J Am Dent Assoc 134 : 877 ~ 883
Blanas N / 2000 / Systemic review of the treatment and prognosis of the odontogenic keratocyst / Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 90 : 553 ~ 558
Bolbaran V / 2000 / Odontogenic keratocysts. A retrospective study of 285 cases. (II. Histopathological aspects.) / Med Oral 5 : 338 ~ 344
Cohen MM Jr / 1999 / Nevoid basal cell carcinoma syndrome:molecular biology and new hypotheses / Int J of Oral Maxillofac Surg 28 : 216 ~ 223
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Cohen MM Jr / 1999 / Nevoid basal cell carcinoma syndrome:molecular biology and new hypotheses / Int J of Oral Maxillofac Surg 28 : 216 ~ 223
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