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Fibrodysplasia ossificans progressiva(FOP)는 연조직의 진행성 이소성 골경화를 특징으로 한다. 상염색체 우성 유전을따르지만 대부분의 FOP 환자는 ACVR1 유전자의 새로운 돌연변이로 인해 나타난다. 아주 작은 외상조차도 연조직의 영구적인 골경화를 유발할 수 있기 때문에 일반적인 치과치료에 의해서도 합병증이 생길 수 있다. FOP 환자의 치과치료 시 전달마취, 과도한 근육의 스트레칭, 생검 등은 모두 금기이다. 현재까지 알려진 FOP의 효과적인 치료법은 없다. FOP는 유병률이 매우 낮으며 초기에는 오진되는 경우가 많아 부적절한 처치로 인해 증상을 더욱 악화시키는 경우가 많다. 따라서 조기진단및 합병증 발생을 줄이기 위한 예방적 조치가 가장 중요하다. 본 증례는 서울대학교병원 소아정형외과에서 특발성 FOP로 진단을 받고 하악 좌, 우측 유중절치의 만기잔존을 주소로 소아치과에 의뢰된 8세 1개월의 남아에서 증상의 악화없이 치과치료를 시행하였기에 이와 관련하여 FOP환자의 특징적 소견 및 치과치료 시 고려사항을 고찰하기 위함이다.
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참고문헌 (19)
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Carvalho DR / 2010 / Mutational screening of ACVR1 gene in Brazilian fibrodysplasia ossificans progressiva patients / Clin Genet 77 : 171 ~ 176
Connor JM / 1982 / Fibrodysplasia ossificans progressiva. The clinical features and natural history of 34 patients / J Bone Joint Surg Br 64 : 76 ~ 83
Kaplan FS / / The Seventeenth Annual Report of the Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP) Collaborative Research Project
Kaplan FS / 2007 / A new era for fibrodysplasia ossificans progressiva: a druggable target for the second skeleton / Expert Opin Biol Ther 7 : 705 ~ 712
Kaplan FS / 2008 / Early diagnosis of fibrodysplasia ossificans progressiva / Pediatrics 121 : 1295 ~ 1300
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Kaplan FS / 2007 / A new era for fibrodysplasia ossificans progressiva: a druggable target for the second skeleton / Expert Opin Biol Ther 7 : 705 ~ 712
Kaplan FS / 2008 / Early diagnosis of fibrodysplasia ossificans progressiva / Pediatrics 121 : 1295 ~ 1300
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