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레트 증후군은 X-염색체 연관 신경발달 장애로 주로 여아에서 발병하며 특히 언어 표현, 손의 사용 발달의 퇴행 및 심각한지적 장애를 동반한다. 구강내 증상은 경련, 구강 위생 불량, 보행 장애, 구강 습관과 관련이 있고, 특히 이갈이가 가장 흔한증상이다.
본 증례에서 레트 증후군 환아는 치아우식증을 주소로 내원하여 전신마취 하에 치료를 받았으며, 손의 상동증(stereotypic hand movement), 이갈이, 손가락 빨기 등의 전형적인 증상을 보였다.
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참고문헌 (15)
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Buccino MA / 1989 / Rett syndrome-a rare and often misdiagnosed syndrome: case report / Pediatr Dent 11 : 151 ~ 157
Chahrour M / 2007 / The story of Rett syndrome: from clinic to neurobiology / Neuron 56 : 422 ~ 437
Dunn HG / 2001 / Importance of Rett syndrome in child neurology / Brain Dev 23 : 38 ~ 43
Friedlander AH / 2003 / The pathophysiology, medical management and dental implications of fragile X, Rett, and Prader-Willi syndromes / J Calif Dent Assoc 31 : 693 ~ 702
Hagberg B / 1983 / A progressive syndrome of autism, dementia, ataxia, and loss of purposeful hand use in girls: Rett's syndrome: report of 35 cases / Ann Neurol 14 : 471 ~ 4
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Hagberg B / 1983 / A progressive syndrome of autism, dementia, ataxia, and loss of purposeful hand use in girls: Rett's syndrome: report of 35 cases / Ann Neurol 14 : 471 ~ 4
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